炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛

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炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一种罕见的慢性皮肤病。

目录

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的病因

(一)发病原因

病因不明,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等,致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的症状

该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩。在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹鳞屑性斑块。自觉瘙痒,有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年,偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微全身症状血沉增快和酸性粒细胞增高,有1例报告有主动脉炎

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的诊断

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的检查化验

血沉增快和酸性粒细胞增高。

组织病理:在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞淋巴细胞血管周围炎症细胞浸润更明显。弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性。在慢性期,真皮萎缩,真皮上部弹力纤维缺乏,下部变性,伴有少量单核细胞浸润。胶原纤维变性亦可出现,尤其是在慢性期。

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的鉴别诊断

红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起,而该病表现为萎缩

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛的西医治疗

(一)治疗

尚无有效治疗方法,有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。

(二)预后

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