土肥对称性肢端色素沉着症

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土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手、足背的雀斑色素沉着色素减退斑。

目录

土肥对称性肢端色素沉着症的病因

(一)发病原因

为一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关。

(二)发病机制

发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。

土肥对称性肢端色素沉着症的症状

起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年。好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑色素斑点。男多于女,同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素脱失

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

土肥对称性肢端色素沉着症的诊断

土肥对称性肢端色素沉着症的检查化验

组织病理:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

土肥对称性肢端色素沉着症的鉴别诊断

1.冻疮后继发性色素异常 为反复炎症所致,白斑黑斑显著,面部无雀斑皮疹,无遗传特点。

2.着色性干皮病 除色素改变外,还有皮肤的干燥、萎缩毛细血管扩张皮肤潮红的表现。

3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。

土肥对称性肢端色素沉着症的西医治疗

(一)治疗

避免日光暴晒。可用防晒剂,如5%二氧化钛霜。可口服生薏米维生素E,外涂10%白术醋剂。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

(二)预后

中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

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