回旋形线状鱼鳞病

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回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病

目录

回旋形线状鱼鳞病的病因

(一)发病原因

常染色体隐性遗传

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

回旋形线状鱼鳞病的症状

在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩瘢痕色素沉着。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有毛发异常,毛发短、脆、无光泽,眉毛睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

回旋形线状鱼鳞病的诊断

回旋形线状鱼鳞病的检查化验

组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良真皮中可见血管扩张

回旋形线状鱼鳞病的鉴别诊断

早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

回旋形线状鱼鳞病的西医治疗

(一)治疗

可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。

(二)预后

皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。

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