遗传性硬化性皮肤异色症

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遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理,目前无满意疗法

目录

遗传性硬化性皮肤异色症的病因

(一)发病原因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病

(二)发病机制

发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。

遗传性硬化性皮肤异色症的症状

好发于腋窝肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

遗传性硬化性皮肤异色症的诊断

遗传性硬化性皮肤异色症的检查化验

组织病理:真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

遗传性硬化性皮肤异色症的鉴别诊断

应与异色性皮肤炎,血管萎缩性皮肤异色症,先天性角化不良相鉴别,参见各病有关章节。

遗传性硬化性皮肤异色症的西医治疗

(一)治疗

无满意疗法,可对症处理。

(二)预后

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