遗传性硬化性皮肤异色症

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遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。

遗传性硬化性皮肤异色症的病因

(一)发病原因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

(二)发病机制

发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。

好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。

(一)治疗

无满意疗法，可对症处理。

(二)预后