过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

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过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎又叫Churg-Strauss综合征,是一类原因不明、主要累及中小动脉系统性坏死性血管炎。

目录

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

发病机制与免疫反应有关,血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿血管炎的主要机制,但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应,但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关,如遗传因素免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关,还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的症状

1.眼部表现 Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变,有些患者可发生结膜角膜葡萄膜视网膜视神经坏死嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生巩膜炎巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现 过敏性血管炎以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有哮喘特应性肺病,或两者均有。多有肺炎支气管炎病史。在哮喘平均8年后,当出现全身症状发热、不适和体重下降时,预示着皮肤周围神经心脏胃肠道肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括:①皮肤受损,出现皮下结节紫癜溃疡;②周围神经病变,出现多发性单神经炎;③心脏受累,出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累,出现胃、小肠大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病,并累及前列腺尿道下部。

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎,活检组织有嗜酸性坏死血管内、外肉芽肿,并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的诊断

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的检查化验

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查 结果是嗜酸性粒细胞计数升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000~20000/mm3。随着病情的改善,嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血ESR增快。

2.病理学检查 受累的肺、皮肤周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

胸部X线片:可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征),块状、无空洞形成结节性浸润,或弥漫性间质性肺病

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的并发症

Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛关节炎中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的西医治疗

(一)治疗

采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg.d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg.d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。

(二)预后

早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的护理

糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭心肌梗死哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g ,连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌减其量,维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎吃什么好?

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1. 枸杞粥枸杞粳米放入砂锅,加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。

2. 枸杞菊花茶:枸杞子10克,菊花8朵.用开水冲服;

3. 枸杞菜猪肝瘦肉汤:枸杞叶320克、猪肝160克、猪肉(肥瘦)80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克 。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水,然后捞起,猪肝和猪肉切片,鸡蛋搅匀。 将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟,再加菜叶,鸡蛋加盐煮熟即成。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体好?

1、多补充维生素A,维生素A的最好来源是各种动物的肝脏鱼肝油、奶类和蛋类,植物性的食物,比如胡萝卜、苋菜、菠菜韭菜、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等栋身胡萝卜素;

2、多补充维生素C,青椒、黄瓜、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高;

3、多补充蛋白质,如多吃瘦肉、禽肉、动物的内脏、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等;

4、多补钙,如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体不好?

1、忌食鱼、牛肉、海鲜、葱姜蒜等;

2、不要吃刺激性的食物,如辣椒等。

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