嗜酸性肉芽肿

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嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。  

临床表现

嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。

显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞多核砼性细胞、嗜酸性细胞巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性免疫源性的。

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