线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病

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线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),以水疱大疱为基本损害的一种皮肤病。患者以青壮年居多,皮疹表现缺乏特殊性,可兼有疱疹样皮炎大疱性类天疱疮的特点。水疱壁厚,有张力,尼科尔斯基氏征阴性,好发于躯干及股内侧,自觉程度不等的瘙痒组织病理学检查为表皮下疱,疱内及疱下真皮内可见到嗜中性粒细胞单核细胞浸润,少数病例为嗜酸性细胞浸润。电镜检查可见水疱位于基底细胞膜与致密板间。水疱周围皮肤的直接免疫荧光检查显示基底膜带有均质型线状 IgA沉积。根据直接免疫荧光检查的特点,本病可与大疱性类天疱疮及疱疹样皮炎区别。治疗首选氨苯砜,若无明显效果,则应并用皮质类固醇激素。预后良好。

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