皮肤黏蛋白沉积

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皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤内黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病真皮粘蛋白存在于胶原间的基质中,其中主要是透明质酸酸性粘多糖,粘蛋白明显增多时、在HE染色下为轻度嗜碱性,颗粒状或纤维状的物质。

目录

皮肤黏蛋白沉积的原因

透明质酸酸性粘多糖粘蛋白明显增多,在皮肤内弥漫性或局限性沉积

皮肤黏蛋白沉积的诊断

一般病理改变

a 表皮大致正常或萎缩变平,

b 真皮网状层内大量粘蛋白限局性沉积,胶原纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生

d 无胶原增多,无炎细胞浸润

临床特点

a 中年人少见 ,

b 因成纤维细胞限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织内所致,可见于多发性黑子综合征

c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或结节,直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

d 无任何自觉症状,可自愈。

皮肤黏蛋白沉积的鉴别诊断

病理鉴别诊断

皮肤粘液样囊肿:单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积,一般紧位于表皮下方。

成人硬肿病主要:是透明质酸,阿申蓝及胶样铁染色可清楚显示。

粘液水肿性苔藓:真皮上部多见成纤维细胞胶原增多。其中无裂隙样空腔。

临床鉴别诊断

粘液水肿性苔藓

一般病理改变

a 表皮大致正常或萎缩变平,

b 真皮网状层内大量粘蛋白限局性沉积,胶原纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生

d 无胶原增多,无炎细胞浸润

临床特点

a 中年人少见 ,

b 因成纤维细胞限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织内所致,可见于多发性黑子综合征

c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或结节,直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

d 无任何自觉症状,可自愈。

皮肤黏蛋白沉积的治疗和预防方法

应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周血涂片均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。

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