毛囊性黏蛋白病

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毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征

目录

毛囊性黏蛋白病的病因

(一)发病原因

病因还不清楚。绝大多数病例,特别是40岁以下者,病因不明,也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。

毛囊性黏蛋白病的症状

2~80岁均可发病,可分为2型。

1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1~2个或多发性非炎症鳞屑斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节,质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致毛发脱落。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见,亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部,一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。

2.继发型(恶性型) 多见于40岁以上的患者。除上述皮损外,常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于淋巴瘤或其他合并症

根据毛囊性斑块上有毛发脱落,炎症反应较轻,挤压毛囊时可见黏液性物质排出,以及典型的组织病理,一般易于诊断。

毛囊性黏蛋白病的诊断

毛囊性黏蛋白病的检查化验

组织病理:主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸,可用胶体铁染色显示。真皮上部血管毛囊周围有淋巴细胞嗜酸性细胞浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。

毛囊性黏蛋白病的鉴别诊断

对于40岁以上的患者,应注意伴发淋巴瘤的诊断。

毛囊性黏蛋白病的并发症

伴发淋巴瘤

毛囊性黏蛋白病的预防和治疗方法

(一)治疗

无特效疗法,良性型可自发消退,预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。

(二)预后

局限性皮损见于头面部,一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于淋巴瘤或其他合并症

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