小儿慢性大疱性疾病

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小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素氨苯砜治疗。

目录

小儿慢性大疱性疾病的病因

(一)发病原因

是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。

(二)发病机制

本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。

小儿慢性大疱性疾病的症状

小的水疱大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样,无谷胶过敏性肠病存在。自觉剧烈瘙痒和灼痒。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

小儿慢性大疱性疾病的诊断

小儿慢性大疱性疾病的检查化验

组织病理:为表皮下水疱,部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头微脓肿

小儿慢性大疱性疾病的鉴别诊断

应与幼年型类天疱疮幼年型疱疹样皮炎鉴别。

小儿慢性大疱性疾病的西医治疗

(一)治疗

皮质类固醇激素氨苯砜

(二)预后

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