无色性色素失调症

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无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。

目录

无色性色素失调症的病因

(一)发病原因

病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

无色性色素失调症的症状

色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

无色性色素失调症的诊断

无色性色素失调症的检查化验

组织病理:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。

无色性色素失调症的鉴别诊断

应与无色素痣鉴别。

无色性色素失调症的西医治疗

(一)治疗

无特殊治疗,可参见白化病

(二)预后

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