佩吉特病样网状细胞增生症

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佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

目录

佩吉特病样网状细胞增生症的病因

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

佩吉特病样网状细胞增生症的症状

可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。

1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤

2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。

佩吉特病样网状细胞增生症的诊断

佩吉特病样网状细胞增生症的检查化验

组织病理:两型均见大的非典型T细胞,呈高度亲表皮浸润,单个或成巢状,类似Paget病。表皮内淋巴细胞中,可见多数非典型性核丝分裂。

免疫组化:典型损害同典型MF,表现为CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。

佩吉特病样网状细胞增生症的鉴别诊断

局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。

佩吉特病样网状细胞增生症的西医治疗

(一)治疗

局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

(二)预后

局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。

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