鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤

跳转到: 导航, 搜索

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤

目录

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的病因

(一)发病原因

病因目前尚不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的症状

发生在鼻部的肿瘤,病人表现鼻阻、鼻衄,这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿瘤可侵及周围相邻组织如鼻咽部、副鼻窦、眼眶口腔、腭部和口咽部。肿瘤最初常常局限于上呼吸道,很少累及骨髓,但很快播散到不同部位:皮肤胃肠道睾丸颈部淋巴结。

 好发于亚洲人,特别是妇女,平均发病年龄约40岁。皮损为泛发性红色斑块或限局性肿瘤。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化的检查即可诊断。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的诊断

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的检查化验

组织病理:真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润。可见亲表皮性。常见呈血管中心模式。

免疫组化:淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型。常见Epstein-Barr病毒。可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的鉴别诊断

各种部位的结外NK/T细胞淋巴瘤的形态基本相似。发生在黏膜部位的,常有溃疡形成。瘤细胞呈弥散性浸润,并以血管中心浸润和血管破坏现象常见。凝固性坏死凋亡小体很常见,这是由于瘤细胞造成血管梗阻所致,不过最近的研究认为某些化学因子和细胞因子也与此有关。

结外NK/T细胞淋巴瘤所涉及细胞形态很广泛。细胞可能是小、中、大或间变细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞。胞核可不规则或变长。染色质呈颗粒状,但很大的细胞核呈泡状。通常核仁不明显或有小核仁。胞浆中等,淡染至透亮,核分裂像易见,即使在小细胞为主的病例也是如此。在印片的基姆萨染色中、嗜天青兰颗粒易见。电镜可见电子密度颗粒。

NK/T细胞淋巴瘤,特别是小细胞和混合细胞为主的淋巴瘤,可见大量的反应性炎性细胞,如小淋巴细胞浆细胞,组织细胞、嗜酸性细胞(因此,曾称为“多形性网状细胞增生症”)。这些病例很象炎性疾病。这种淋巴瘤有时伴有假上皮瘤增生,类似于鳞癌

免疫表型

最典型性的免疫表型是:CD2+、CD56+,表面CD3-,胞浆CD3ε+。多数病例也表达细胞毒性颗粒相关蛋白(如:粒酶B,TIA-1和穿孔素)。其它T和NK细胞相关抗原呈阴性,其中包括CD4,CD5,CD8,TCRβ,TCRδ,CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR,IL-2受体、Fas(CD95)和Fasligand常阳性。偶尔有CD7或CD30阳性的病例。

很多人将CD3ε、CD56-,细胞毒分子+,EBV+的病例也归为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,因为这些病例具有与CD56+病例相似的临床过程。然而,当细胞毒性分子和EBV阴性时,就不应诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,而应诊断为“无其他特征的外周T细胞淋巴瘤”。应该强调的是,虽然CD56(N-CAM)对NK/T细胞淋巴瘤是非常有用的一种标记,但并不特异,可见于外周T细胞淋巴瘤,特别是那些表达γδ-T细胞受体的淋巴瘤。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的并发症

部分病例可并发嗜血综合征。发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤依不同累及部位有各种不同的表现。皮肤容易受累,表现为结节并多伴有溃疡。发生在肠道的,常发生穿孔。病人就诊时多数已达临床高分期,呈现多处结外部位受累。存在发热、不适和体重减轻全身症状淋巴结受累是疾病播散的一部分。骨髓血液受累也可发生,这时与侵袭性NK细胞白血病有重叠。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的预防和治疗方法

预防:目前没有相关内容描述。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的西医治疗

放射线治疗或联合化疗

鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后情况变化较大,部分病人对治疗反应较好,而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好,病人多死于肿瘤播散。细胞分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由小细胞组成,其侵袭性较小,但也有研究认为没有显著意义。

发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性,对治疗反应差,存活时间短。多种耐药基因表达是多数病例预后差的原因。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的护理

鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床罕见,其临床表现不典型,病理形态学多样,容易误诊,对其疾病的本质还缺乏深入的认识。在分子遗传学及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在分子水平更深入了解该疾病,有必要联合应用基因芯片、荧光原位杂交等多项新技术进行综合研究。目前,国内外学者对该疾病在治疗方面已进行了多方面的尝试,取得了一定的疗效,但由于鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗方案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗方案,新的药物选择,综合考虑其预后相关因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤吃什么好?

患者可多食抗肿瘤食物:

  水果、蔬菜

水果中含有丰富的人体所需的的维生素、矿物质和纤维素。能够清除放射性物质锶-90,抑制胃内亚硝胺的合成,抗氧化等,从而起到一定的抗肿瘤作用;水果有:苹果、桔子、柠檬葡萄、杏、梨、大蒜、菠萝、猕猴桃、番茄、香蕉等。

十字花科甘蓝族蔬菜

十字花科甘蓝族蔬菜中所含有的吲哚类化合物和黄酮类化合物,可以诱导芳烃羟化酶的生成和提高其活性,有效分解体内有害致癌物质,从而增强抗肿瘤能力。十字花科甘蓝族蔬菜有:卷心菜、菜花、萝卜、白菜、油菜、芥菜、大头菜、榨菜、芫菁、苤蓝、荠菜;此类蔬菜最好生吃或仅煮半熟,以免破坏吲哚化合物

蘑菇

蘑菇属于真菌类,是一个庞大的家族。在332种蘑菇中,有213种都含有能杀死有害细菌的物质。蘑菇中含有的多糖类物质具有很强的抑制肿瘤的作用;研究证实:香菇冬菇、松口菇、茶树菇、牛肝菌菇、金针菇等。

芦笋竹笋

笋子中含有的组蛋白叶酸核酸。能有效抑制肿瘤细胞生长,促进细胞生长正常化。而且含有18种氨基酸和锌、铜、铁、锰、微量元素以及大量的维生素C胡萝卜素等等,可以提高肿瘤患者的免疫防御系统。

应该说动物的肝脏是维生素、矿物质和其他抑制肿瘤物质的宝库。含有大量的维生素A、叶酸、硒、核酸和独特的抗肿瘤物质——细胞色素P-450。这也是肿瘤患者需要保肝、养肝的重要原因之一。动物肝脏以牛肝羊肝最佳。

鱼类和部分海产品

鱼类中黑鱼、带鱼中含有大量的微量元素、维生素和不饱和脂肪酸。海参中的海参素和硫酸粘多糖等能提高巨噬细胞的吞噬能力。海带海藻本身就是一味中药,具有软坚散结的作用。海藻酸钠对放射性物质具有特殊的亲和力,能促使体内放射性物质排除体外。

豆类

豆类中主要有大豆、蚕豆豌豆绿豆等。豆类所含的蛋白酶抑制剂能抑制化学促进剂的活性,防止自由基的产生,能有力阻止肿瘤生长。传统豆制品豆腐中则含有大量的能抗癌的化合物。

我国传统的茶中含有大量的氨基酸和黄酮类物质具有很大的抗癌作用。

参看

关于“鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱