肾脏病学/肾小管性酸中毒

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肾脏病学

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本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、多饮、多尿肾性佝偻病骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病

【分类】

目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发性继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型;②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类;③按年龄区分为成人型、婴儿型;④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情况下无酸中毒表现,在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常);但目前大都将肾小管酸中毒分为4型:即Ⅰ型(远端肾小管酸中毒)、Ⅱ型(近端肾小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型肾小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血钾型肾小管性酸中毒)。

Ⅰ型肾小管性酸中毒

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。

【病因】

一、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病肝豆状核变性碳酸酐酶缺乏。

二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯氨氯吡咪

三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进维生素D过多等。

四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症系统性红斑狼疮干燥综合征桥本氏甲状腺炎肝硬化

五、肾间质疾患 梗阻性肾病肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

临床表现

家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现:

一、代谢性酸中毒 可有厌食恶心呕吐心悸气短乏力症状,婴儿型则生长发育迟缓。

二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

【诊断】

一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高;③有骨痛及骨软化症;④X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。

二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿PH值<5.5,亦为阳性结果。

三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5%碳酸氢钠液500ml 静滴半小时以上,待尿PH>血PH后,排尽尿液,采集尿、血标本测PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。

【治疗】

一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。

三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60~100ml/d。

四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

Ⅱ型肾小管性酸中毒

本征为近端肾小管重吸收HCO3-功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-减少,到达远端肾小管的HCO3-增加,若超过后者的吸收阈限,尿HCO3-增多,尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的HCO3-完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。此外,近端肾小管对葡萄糖磷酸盐尿酸氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征(Fanconi Syndrome)。

【病因】

一、原发性 家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病 肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。

三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。

四、其它疾病 如甲状旁腺功能亢进多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎移植肾排异反应、维生素D过多等。

【临床表现】

一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。

【诊断】

一、具有上述临床表现。

二、确诊需作尿HCO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1~10mEq/kg,每3天增量1次,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的HCO3-及肌酐Cr);静滴法:碳酸氢钠1000ml(含500~700mEq)以4ml/分速率静滴,每隔30~40分钟留尿1次,共4~6次,在每次间隔中抽血,测血浆、尿的HCO3-、Cr。

计算式、尿HCO3-排泄率=尿HCO3-*血Cr*100/血HCO3-*尿Cr

正常情况下,尿HCO3-为0,尿HCO3-排泄率亦为0;Ⅱ型尿HCO3-排泄率>15%;Ⅰ型< 5%;Ⅲ型5~10%。

治疗:可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。

Ⅲ型肾小管性酸中毒

有Ⅰ型肾小管性酸中毒表现,又有失碱,尿HCO3-排泄率测定在5~10%,即具备Ⅰ、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床特点,有时称为混合型。本征儿童多见,常自行好转,治疗按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理,只是补给碳酸氢钠的量要大些。

Ⅳ型肾小管性酸中毒

Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒,系远端肾小管“阳离子交换段“泌钾,泌氢功能障碍,同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下,致产生高血钾型肾小管酸中毒,但其发病机理仍不明了。

【临床表现】

一、多为中老年患者。

二、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症二氧化碳结合力多在20~30vol%;血清钾水平多在5.5~6.5m mol/L,重者在7m mol/L以上,而心电图多无高钾表现。

三.常有肾小管滤过率下降,大都在20~30ml/min,但高钾血症、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。

四、尿铵盐浓度减少,血肾素活性及醛固酮含量减低。

【诊断】

具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意,有些药物如巯甲丙脯酸长期应用,由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统被抑制,可有类似表现,需鉴别。

【治疗】

一.目前多采取对症处理,以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾;限钾摄入;有低肾素、低醛固酮血症者可给予9α-氟氢考的松速尿有助排氢排钾;但严重高钾血症,常需作透析法方可缓解。

二.继发者,应针对原发症治疗。

参看

32 慢性肾功能衰竭 | 血液净化技术 32
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