甲状旁腺功能亢进

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甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高血钙和低血磷等。可分为原发性继发性、三发性和假性四种。

目录

流行病学

原发性甲旁亢的发病率,在欧美国家自采用血钙筛选检查后,有报告达 1%。中国的自然发病率尚不明了。女性较男性多见,女与男之比例为2~4:1。尸体病理检查的材料表明,老年人中7%有甲状旁腺腺瘤

分类

甲状旁腺功能亢进症,可分为原发性继发性、三发性三种。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多,通过对骨和肾的作用,导致高钙血症低磷血症。继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙,继发引起甲状旁腺增生,分泌过多PTH。三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上,由于甲状旁腺受到持久性刺激,过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤这种情况称为三发性甲旁亢。本词条着重介绍原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲旁亢病因

病因不明。有报告颈部放射治疗后良性或恶性甲状旁腺和甲状腺瘤发生率为11~25%。有的家族中父女、母子、兄妹均患此病。故本病的发生与放射性照射和遗传的关系需进一步研究。

病理

有腺瘤、增生和腺癌三种。腺瘤最多见,占78~90%。大多为单个腺瘤,少数有2个或2个以上腺瘤,增生约占10~20%,多数 4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准。腺癌约占3%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部可以摸到。发展缓慢,切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。约3%的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅰ型;合并甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅱ型。  

病理生理与临床特征

主要病理生理变化是 PTH分泌过多。

PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙增高。高血钙使神经肌肉的激动性降低和胃肠道蠕动弛缓,因而产生神经肌肉和精神神经系的表现,如容易疲劳、肌力和肌张力降低、性格改变、智力和记忆力减退以及烦躁、过敏、失眠和情绪不稳等,偶有明显的精神病,严重者可昏迷。还可有食欲不振恶心呕吐便秘症状

溃疡病的发生率比一般人高。上述诸症可经甲旁亢的手术治疗得到纠正。

慢性胰腺炎也是甲旁亢的一个重要诊断线索。新生儿罹患手足搐搦,要追查其母有无甲旁亢。因甲旁亢母亲的高血钙,经脐血输送给胎儿,从而抑制胎儿甲状旁腺的生长发育,故当胎儿分娩脱离母体时,则有甲状旁腺功能减退,出现新生儿的手足搐搦。当血钙升高超过肾的阈值时,尿钙排出增多。磷酸钙和草酸钙盐容易沉积而形成泌尿系结石及肾钙化;10~70%的病人有肾绞痛血尿、尿砂石等症状,欧美病人有此组症状者比中国人多。

易发生尿路感染,招致肾功能损害,晚期发展成为尿毒症并引起高血压。由于高血钙、高尿钙,因此有溶质多尿,随之出现多饮。PTH过多,骨质溶解加速,骨质普遍性脱钙,长期进展则出现全身性纤维囊骨炎,特征性的病变表现为指(趾)骨皮质外缘有花边样改变或骨皮质残缺,称骨膜下吸收;头颅X射线相有砂粒样骨吸收改变;囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤易发生于四肢长骨锁骨肋骨骨盆等部位。因此常有局部或全身的骨骼疼痛和压痛,牙易脱落,行走困难,站起蹲下均费力,重者卧床不起,甚至翻身亦困难。身材可变矮数厘米至十余厘米,还有骨骼畸形病理性骨折

中国甲旁亢病人骨骼病变的发生比欧美多且严重,可能与中国人民饮食中钙含量较低有关。甲旁亢可单独表现为单纯高血钙或泌尿系统结石或骨骼病变,或两组、三组症状同时存在。自采用血钙作为本病的筛选手段后,发现约40%的病人为无症状的高钙血症。  

诊断

血 PTH浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标,目前有测定PTH氨基端、中间段和羧基端等数种放射免疫分析法,用这个指标诊断甲旁亢与手术的符合率达90%左右。且血 PTH升高程度与血钙浓度、肿瘤大小和病情的严重程度相平行。但在继发性甲旁亢,PTH也可升高,把血PTH与血钙、尿钙、X射线检查及临床表现结合起来分析,有助于两者的鉴别诊断。尿环磷酸腺苷(cAMP)可升高。骨密度一般降低。 X射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。

大多数病变的甲状旁腺位于颈部,倘若第一次颈部探查手术失败,应考虑是否存在其他引起高血钙的原因。若认为仍旧符合甲旁亢的诊断,最好于再次手术前作定位检查,无创伤性检查有:超声断层、99mTc-201Tl双重同位素减影扫描,二者与手术符合率分别为70%和90%左右,均可检出直径1cm以上的病变,CT扫描有助于除外纵隔病变,但价格昂贵。选择性甲状腺静脉取血测PTH虽为创伤性检查,但特异性较强,诊断符合率达70~90%。甲状腺动脉造影检查阳性率不高,且有一定危险性,应慎用。

继发性和三发性甲旁亢病人常同时有肾功能衰竭、骨质软化症等原发病变的特征性临床表现。继发性甲旁亢血钙和尿钙值正常或降低,不并有泌尿系结石。假性甲旁亢病人同时有原发肿瘤存在。

在鉴别高血钙症的病因时,应注意有无多发性骨髓瘤急性白血病结节病维生素A和D过量、甲状腺功能亢进症及良性家族性高钙血症等诸病。  

治疗

有症状或有并发症的原发性和三发性甲旁亢宜手术治疗。无论是肿瘤或增生,均应探查所有的甲状旁腺。若为腺瘤应做摘除。若是增生,可切除呟腺体,也可将4个腺体全部切除,然后取小部分作甲状旁腺自体移植,埋藏于肌肉中。若为腺癌,应做根治手术。手术时遗漏病变的甲状旁腺,病变腺体异位和增生的甲状旁腺切除不足够等情况需再次手术。多数仍施颈部手术切除,少数则需剖开胸骨切除异位甲状旁腺,后者在纵隔的机会为2~20%不等,偶见于甲状腺内或心包。手术并发症很少,约1%左右,如喉返神经损伤、永久性甲状旁腺功能减低等。手术死亡率几乎是零。

无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。若有以下情况要考虑手术治疗:①血钙高于12mg%。②血PTH高于正常值2倍以上。③骨病X射线表现。④活动性尿路结石。⑤肾功能减退。⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎高血压

甲状旁腺手术后可出现低钙血症,轻者手足唇面部发麻,重者则手足搐搦。一般手术前血碱性磷酸酶很高,又有纤维性囊性骨炎者,手术后易出现严重的低钙血症,血钙常降至7mg%或更低。原因有两个:一是骨饥饿和骨修复。切除异常甲状旁腺组织后,血中PTH浓度骤降,大量钙迅速沉积于脱钙的骨中,以至血钙降低。二是甲状旁腺功能减低。切除异常甲状旁腺组织后,剩余的甲状旁腺组织因过去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复,多数为暂时性的。低血钙症状可出现于手术后24小时内。大部分病人在术后1~2月内,血钙可恢复至8mg%以上。治疗低血钙时应补充钙剂和维生素D,必要时需静脉注射或点滴葡萄糖酸钙。若有持续性和难治性低钙血症,应考虑合并有低镁血症的可能,可同时补充镁。  

预后

继发性甲旁亢主要针对病因治疗。假性甲旁亢应积极寻找原发肿瘤,进行手术根治。原发性甲旁亢手术后数月骨痛减轻,1年左右症状可明显改善。骨结构的修复则需1~2年或更久。术前活动受限者,大都在术后1~2年可以正常活动和担负工作。若手术切除成功,高血钙和高尿钙便可得以纠正,不再形成新的泌尿系结石。但已形成的结石不会消失,已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复。继发性甲旁亢的预后决定于原发病因的性质。假性甲旁亢一般由恶性肿瘤引起,手术仅能短期缓解病情,最终预后不佳。

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