海绵肾

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髓质海绵肾(medullary sponge kidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型,此病较为少见,其特点是髓质集合管呈囊性扩张。(髓质)海绵肾是发生与肾髓质囊肿疾病,一般是由先天性发育异常引起,多在40~50岁发病,预后良好,很少发生肾功能不全。临床上此病并不罕见,患者的肾髓质集合管呈囊状扩张,外观像海绵,。病理上70%病例系双肾病变,每个肾脏有1个至数个乳头受累,只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。

本病在出生时即有,但无感染尿常规检查亦正常,通常到40~50岁因发生结石和感染合并症才被发现。集合管扩张造成长期的尿液储溜,加上经常合并的高钙尿症,是发生结石和感染的原因。

海绵肾的声像图特征:肾锥体内呈分布一致的高回声区,呈放射状排列,这是集合管囊腔较小,形成大量的反射界面,内部可有成簇的小结石形成(在乳头区呈放射状排列),所以呈高回声,而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀,肾脏大小接近正常。

海绵肾的诊断与鉴别诊断:在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区,放射状排列,无囊腔回声显示,此为诊断本病的依据。本病需与肾乳头坏死多囊肾相鉴别,肾乳头坏死极为少见,且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体,容易鉴别  

目录

表现

大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿尿路感染肾结石,可引起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害,可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现,有高尿钙症,肾结石主要位于髓质内或锥体部,分布广泛,主要为磷酸盐结石,少部分为草酸钙结石。?  

治疗

对症处理。无症状或无并发症者一般毋需治疗。多饮水增加尿量,以防止或减少结石形成;结石一旦形成,则予排石治疗。出现尿路感染,需选择适当抗生素,积极予以控制。对单侧肾脏长期出血或感染不能控制,肾结石严重时,可慎重考虑部分或一侧肾切除。  

症状,体征和诊断

除发生尿路结石肾绞痛(这是最常见的主诉),血尿或感染等并发症外,本病通常无症状.50%以上受累肾脏可发生肾钙质沉着.常有不完全性的远端肾小管酸中毒(鲜见明显的代谢性酸中毒)及肾脏浓缩功能下降,但无症状性多尿.

本病须与肾囊肿性疾病,乳头坏死,肾盂肾炎性囊肿,结核及其他引起肾钙质沉着的疾病相鉴别.根据尿路造影检查可作出诊断,显示椎体腔内充盈着造影剂,尤如"一束石竹花".在管腔内可见磷酸钙结石.因为囊肿小且位于髓质深层,故超声检查往往无帮助.  

预后和治疗

长期预后好.尽管结石引起的梗阻可使GFR下降,但其影响往往是一过性的.肾钙质沉着可能会发展,但对此无有效的特异性治疗.本病的治疗仅针对尿路感染 (应用适当抗微生物药治疗)及复发性结石形成.而对于特发性钙结石,应根据其基础的代谢异常进行治疗.噻嗪类药物(如双氢氯噻嗪25mg,每日2次)及水的大量摄入往往可抑制结石形成和减少梗阻性并发症.

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