Ⅰ型肾小管性酸中毒

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Ⅰ型肾小管性酸中毒

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。  

目录

病因

一、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病骨硬化病肝豆状核变性碳酸酐酶缺乏。

二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯氨氯吡咪

三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症甲状旁腺机能亢进维生素D过多等。

四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症系统性红斑狼疮干燥综合征桥本氏甲状腺炎肝硬化

五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾止痛药肾病、镰状红细胞病等。  

临床表现

家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现:

一、代谢性酸中毒 可有厌食恶心呕吐心悸气短乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓

二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。  

诊断

一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血钠低血钾低钙血症,血氯明显增高;③有骨痛骨软化症;④X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。

二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿PH值<5.5,亦为阳性结果。

三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5%碳酸氢钠液500ml 静滴半小时以上,待尿PH>血PH后,排尽尿液,采集尿、血标本测PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。  

治疗

一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。

三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60~100ml/d。

四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

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