脑垂体腺瘤

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脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,是鞍区最常见的肿瘤,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。

目录

诱发病因

1.疾病家族史:没有证据显示垂体瘤遗传因素,虽然一些研究表明垂体瘤也和一些固定基因突变相关。垂体瘤转化 基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一种原癌基因,研究发现PTTG是一种很强的细胞转化基因,在垂体细胞的转化、垂体腺瘤的形成和生长过程中起重要的作用。

2.疾病基因组学:在基因组序列的研究中,对垂体瘤尚未有肯定的结论。垂体瘤转化基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一种原癌基因,研究发现PTTG是一种很强的细胞转化基因,在垂体细胞的转化、垂体腺瘤的形成和生长过程中起重要的作用。

3.不良行为习惯:目前国内外均没有文献显示垂体瘤的发病有何诱因。甚至垂体瘤的卒中也和脑血管卒中不同,没有明确的诱因,但未处理的垂体瘤是垂体卒中的明确诱因。

4.环境或社会因素近年来,国内为学者对环境污染和社会管理失序等情况可能诱发疾病的根据做了大量有说服力的探索,其危害程度将在长期流行病学的研究中得到证实。

5.相关原发疾病:垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同,垂体瘤分为垂体 微腺瘤(肿瘤的直径小于1cm)和垂体腺瘤(肿瘤直径大于等于1cm),垂体大腺瘤(肿瘤直径大于等于1cm小于等于4cm),垂体巨大腺瘤(肿瘤直径大 于等于1cm小于等于4cm)。根据分泌激素的不同,又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。1泌乳素分泌型垂体瘤2生长激素分泌型垂体瘤。 3促肾上 腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤。4促甲状腺激素TSH)分泌型垂体瘤 5其它还有FSHLH型垂体瘤。

诊断

脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状 不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。  

治疗措施

1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。

2.放射治疗:对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视 野有所改进,但是不能根本治愈。

3.药物治疗:溴隐亭半合成麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经排卵受孕,也可抑制病理性 溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。  

临床表现

脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌 素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:

1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现

(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病 人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大, 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的 病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙色素沉着手指麻木等。重者感全身乏力头痛关节痛,性 功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病

(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退阳痿乳腺增生胡须稀少、重者生殖器官萎缩精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。

(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖满月脸、水牛背、多血质腹部大腿皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。

(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成 垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。

(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增 多。

(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足 的临床表现。

(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯, 致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至 蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。

2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交 叉,则出现视野缺损外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重, 则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并 且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时, 视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明

3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则 出现头痛呕吐颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干昏迷瘫痪去大脑强直等。  

辅助检查

1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促 肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。

2.放射学检查

(1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大, 可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。

(2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤 显示仍有困难。

疾病治疗

一、治疗原则

1.手术治疗:首选,有垂体卒中者应紧急手术。2.立体定向放射外科:无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者可考虑γ-刀或X-刀治疗。3.放射治疗:肿瘤未能全切或不能耐受手术者。4.药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。5.预防感染、对症治疗,有并发症者针对并发症处理。

二、用药原则


1.无分泌功能性腺瘤可予泼尼松可的松甲状腺素片甲基睾丸素垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。2.肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。3.纠正脑水肿、降低颅内压甘露醇速尿地塞米松主药,甚至可使用人血白蛋白。4.注意电解质及体液平衡,术中补充失血。5.术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。6.对症治疗,有并发症者针对并发症选药处理。



三、脑垂体腺瘤鼻孔蝶窦显微手术治疗


手术在全麻下施行,患者取卧位,头后仰30°,气管麻醉插管固定于左侧口角。术中使用冷光源深部照明和高速微型磨钻,开放蝶窦及鞍底骨质。进入蝶鞍后,在手术显微镜下分离并摘除肿瘤。垂体微腺瘤组织多呈白色或紫红色,易于剥离与切除。对于大腺瘤或巨大腺瘤,在切除鞍内瘤组织后,为使突入鞍上的瘤块获得彻底切除,于患者腰蛛网膜下腔预先置入的导管内缓慢注射生理盐水,用增加颅内压力的方法将鞍上瘤块挤压入术野内,有利于手术摘除。注射生理盐水的量依监测的颅内压力值而定,一般为20ml~60ml,少数为80ml。若icp>5.33kpa,则应特别慎重,注射量过多或过快可能会产生急性颅内压增高而引起严重并发症。肿瘤切除后严密止血,瘤腔内用小片明胶海绵堵塞。并取小块肌肉骨片行鞍底修补,局部就用医用胶粘合加固,防止csf漏或垂体脱位鼻腔碘仿或油沙条堵塞。

护理

1、院后除了常规的外科手术病人必需的检查外,还需要查内分泌功能,不同类型的分泌型腺瘤分别测定不同的激素含量。

2、术前1天剪鼻毛,刮胡子,动作轻柔,防止损伤鼻黏膜。剪鼻毛后用生理盐水棉球彻底清洁鼻腔。

3、术后意识状态观察。如患者术后意识障碍,伴呕吐、偏瘫等神经系统体征,应将患者头偏向一侧,防止呕吐物误吸,及时报告医生。

4、术后密切观察神志、瞳孔及生命体征变化,警惕肾上腺皮质功能低下而引起血压下降。注意观察脑疝征象的发生,及时报告医生并积极配合抢救。

5、术后注意观察有无脑脊液鼻漏的情况。出现脑脊液漏时应取半坐卧位,避免引起颅内压升高的因素,如避免打喷嚏,不要用力咳嗽咳痰,保持大、小便通畅等。做好生活护理,解决病人生活需要。

6、术后注意体温观察及护理。脑垂体肿瘤手术部位靠近丘脑下部体温调节中枢,损伤后可发生中枢性高热反应,出现持续性高热,体温多在39~40℃以 上,对物理降温或药物降温的效果都不理想,最好的降温方法是冬眠低温疗法,其护理上应注意:①补充能量及水分;②监测生命体征,防止并发症发生;③注意吸 氧,避免脑缺氧或脑水肿,必要时给予20%甘露醇脱水;④进行血气分析,防止水、电解质紊乱

7、饮食护理:以清淡饮食为主,少吃辛辣和油炸食品。鼓励多进食,少量多餐,以补充机体的需要。

出院后,患者应做到戒烟、积极锻炼身体,提高抗病能力。定期复查。2年内,一般每l~2个月复查1次;2年后,每2~3个月复查1次。(检查垂体薄层cT扫描或NMR扫描等)。

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