躯体或颜面某一局部的连续性抽动

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局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始,按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,渐延及腕、臂、肩部,则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛,典型者呈“助产士”手。

目录

躯体或颜面某一局部的连续性抽动的原因

(一)发病原因

病因可概括为以下4类:

1.颅内疾病导致抽搐与惊厥

(1)脑先天性疾病:如脑穿通畸形小头畸形脑积水胎儿感染、各种遗传性代谢病,以及母亲妊娠期药物毒性反应放射线照射等,引起的获得性发育缺陷。

(2)颅脑外伤颅脑产伤新生儿婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为0.5%~5%,开放性损伤为20%~50%。绝大多数病例在外伤后2年内出现。

(3)脑部感染:各种脑炎脑膜炎脑脓肿脑寄生虫病

(4)脑血管病脑血管畸形脑蛛网膜下隙出血脑栓塞脑动脉硬化脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成

(5)颅内肿瘤:常见于小脑幕肿瘤,尤以少突胶质细胞瘤最多见(60%以上),其次为脑膜瘤星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。

(6)脑部变性疾病:如结节性硬化症、Alzheimer病和Pick病等。

(7)中枢脱髓鞘疾病:如Schilder病多发性硬化急性播散性脑脊髓炎等。

2.颅外疾病导致抽搐与惊厥

(1)脑缺氧:如窒息休克、急性大出血、一氧化碳中毒吸入麻醉等。

(2)代谢内分泌疾病

氨基酸代谢异常,如苯丙酮尿症等。

脂质代谢障碍,如脂质累积症。

糖代谢病,如低血糖半乳糖血症

④水、电解质紊乱,如低钠血症高钠血症水中毒低血钾、低血镁高碳酸血症等。

维生素D缺乏甲状旁腺功能低下。

维生素缺乏依赖症,如维生素B6维生素B12叶酸缺乏症

(3)中毒

①药物:如中枢兴奋药(尼可刹米戊四氮樟脑)过量;抗精神病药(氯丙嗪三氟拉嗪氯普噻吨等)剂量过大;突然停用抗惊厥药或中枢神经抑制药等。

重金属中毒,如铅、汞中毒

③食物、农药中毒酒精戒断等。

(4)心血管疾病:如Adams-Stokes综合征高血压脑病

(5)过敏或变态反应性疾病:如青霉素普鲁卡因过敏偶可成为病因。

3.神经官能症 癔症性抽搐。

4.高热 常是婴幼儿抽搐的主要原因。

(二)发病机制

抽搐的发生机制极其复杂,可以是中枢神经系统功能或结构异常,也可以是周围神经乃至效应器的异常,或两者兼而有之。按异常电兴奋信号的来源不同,可分为两种情况:

1.大脑生理功能及结构异常 正常情况下,发育完善的脑部神经元具有一定的自身稳定作用,其兴奋与抑制系统处于相对平衡。许多脑部或全身疾病破坏了这一平衡,导致神经元兴奋阈降低和过度同步化放电,因而引发抽搐。

(1)神经元兴奋阈降低:神经元的膜电位稳定取决于膜内外离子的极性分布和结构完整。颅内外许多疾病可通过不同途径影响膜电位的稳定,如低钠血症、高钾血症直接引起膜电位降低(神经元兴奋阈降低),使神经元自动去极化而产生动作电位;缺血缺氧、低血糖、低血镁及洋地黄中毒等影响能量代谢,或高热使氧、葡萄糖、三磷腺苷过度消耗,均可导致膜电位下降;此外,脑部感染或颅外感染的毒素直接损伤神经元膜而使其通透性增高、低血钙使细胞对钠离子通透性增高,均可使细胞外钠内流而致神经元自动去极化。

(2)脑神经元及其周围结构受损:各种脑器质性病变(如出血、肿瘤、挫裂伤、脑炎、脑脓肿等)可以导致神经元稀疏,膜结构受损,树突变形,胶质细胞增生星形胶质细胞功能异常,导致钾离子流失,从而使神经元膜难以维持相对稳定的极化状态,易形成自发性、长期的电位波动。

(3)神经递质改变:当兴奋性神经递质过多,如有机磷中毒时,胆碱酯酶活性受抑制,致兴奋性递质乙酰胆碱积聚过多,即可发生抽搐。反之,抑制性神经递质过少,如维生素B6缺乏时,谷氨酸脱羧酶辅酶缺乏,影响谷氨酸脱羧转化为抑制性递质γ-氨基丁酸的生成;再如肝性脑病早期,因脑组织对氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前体谷氨酸减少,其结果均导致抽搐。

(4)精神因素:精神创伤可引起大脑皮质功能出现一时性紊乱,失去对皮质下中枢的调节和抑制,引发抽搐。如癔症性抽搐。

(5)遗传因素高热惊厥和特发性癫痫大发作有明显的家族聚集性,这些提示遗传因素在抽搐发生中的作用,即遗传性神经元兴奋性降低。

2.非大脑功能障碍 主要是脊髓的运动或周围神经。如破伤风杆菌外毒素选择性作用于中枢神经系统(主要是脊髓、脑干的下运动神经元)的突触,导致持续性肌强直性抽搐。士的宁中毒引起脊髓前角细胞兴奋过度,发生类似破伤风样抽搐。

低血钙或碱中毒除了使神经元膜通透性增高外,常由于周围神经和肌膜对钠离子通透性增加而兴奋性升高,引起手足搐搦

此外,颅后凹、小脑等部位的肿瘤或小脑扁桃体疝影响了脑干功能,可出现间歇性去皮质强直。

躯体或颜面某一局部的连续性抽动的诊断

依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外,有血液生化(血糖、电解质等),血气分析,心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐病因学诊断。

1.内科方面 当临床提示抽搐是全身疾病引起时,应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析,心电图超声心动图B超等。

2.神经系统方面 一旦怀疑神经系统病变,应根据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。

疑为癫痫大发作,可选择脑电图、SPECT扫描和PET扫描。

颅内占位性病变可通过头颅X线摄片、脑CTMRI检查进行定位及定性诊断;脑血管病变可选择脑血管功能检测仪、经颅多普勒以及造影(气脑、脑室脑血管造影)。

脊髓周围神经伴发抽搐可选用肌电图椎管造影辅助诊断。

体感诱发电位脑干诱发电位(听觉视觉诱发电位)对脑、脊髓或周围神经及肌肉病变的定位诊断具有重要意义。

躯体或颜面某一局部的连续性抽动的鉴别诊断

抽搐的类型 由于病因不同,抽搐的形式也不一样。

(1)全身性抽搐:为全身骨骼肌收缩,如癫痫大发作表现为强直-阵挛性抽搐;破伤风则是持续强直性抽搐。

(2)局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始,按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,渐延及腕、臂、肩部,则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛,典型者呈“助产士”手。

依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外,有血液生化(血糖、电解质等),血气分析,心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。

1.内科方面 当临床提示抽搐是全身疾病引起时,应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析,心电图超声心动图B超等。

2.神经系统方面 一旦怀疑神经系统病变,应根据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。

疑为癫痫大发作,可选择脑电图、SPECT扫描和PET扫描。

颅内占位性病变可通过头颅X线摄片、脑CTMRI检查进行定位及定性诊断;脑血管病变可选择脑血管功能检测仪、经颅多普勒以及造影(气脑、脑室脑血管造影)。

脊髓周围神经伴发抽搐可选用肌电图椎管造影辅助诊断。

体感诱发电位脑干诱发电位(听觉视觉诱发电位)对脑、脊髓或周围神经及肌肉病变的定位诊断具有重要意义。

躯体或颜面某一局部的连续性抽动的治疗和预防方法

(一)治疗

主要是急诊对症处理,防止外伤;其次是积极确诊并治疗病因。

惊厥患者的一般处理原则是:

1.将患者平卧,头偏向一侧以防分泌物或呕吐物进入气管发生窒息。应防止病人咬伤舌头,可用纱布压舌板裹好放入患者一侧上下牙之间,或使用开口器。另外,须防止跌伤

2.针刺疗法,发作时可针刺人中、涌泉

3.地西泮(安定)10mg缓慢静脉注射;或可用10%水合氯醛溶液20~30ml灌肠

(二)预后

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