颅内占位性病变

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颅内占位性病变(intracranial space occupying lesion)  

目录

疾病分类

肿瘤科神经内科  

疾病概述

颅内占位性病变是在颅腔内占据一定空间位置的一组疾病的总称,临床上以颅内压增高(即成人颅压>1.96kPa或200mmH2O)和局灶性神经损害为特征,其中以颅内肿瘤,脑脓肿等为常见。  

症状体征

一、病史

详询起病缓急,注意症状发生的先后次序,尤其是首发症状。有无头痛头晕恶心呕吐、精神及意识障碍、癫癎发作或运动感觉障碍

二、一般体检

注意有无皮下结节淋巴结肿大皮肤血管痣、黑痣、色素沉着、紫纹、头部畸形、隆起、压痛血管怒张、头颈部及眼部血管杂音、肝脾肿大病理肥胖等。详查心肺等脏器。

三、脑局灶症状

1.大脑半球

(1)额叶:①精神障碍:如思维贫乏、语无伦次、迫害妄想、情感淡漠孤僻、欣快、哭笑,定向、记忆、计算、分析、理解力差,或痴呆、行为幼稚、懒散、不爱清洁、乱跑、谩骂、意识朦胧、嗜睡等。轻精神症状,如失眠多梦健忘、情绪不稳、精神紧张、注意力不集中等。②癫癎:对侧部分性运动性发作,包括皮层扩延性发作或持续部分性癫癎。③对侧偏瘫单瘫面瘫运动性失语(主侧半球),两眼同向侧视障碍,额叶性共济失调(躯干为重),强握、摸索反射,单侧或双侧嗅觉缺失。病侧原发性视神经萎缩,对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。

(2)颞叶:①癫癎:钩回发作:先有难闻气味,伴鼻吸气、舐舌尝味及咀嚼动作,继之以迷梦样梦境状态,如似曾相识症或旧事如新症,也有全身性大发作、失神小发作。②精神障碍:焦虑、恐惧、淡漠、迟纯、错觉、幻觉、感知综合障碍(如视物变形)等。③感觉性失语(主侧半球),对侧同向偏盲或上限象偏盲,对侧肢体共济失调。其他如锥体束征、瞳孔不等大等。

(3)顶叶:①癫癎:对侧部分性感觉性癫癎。②偏身感觉障碍:对侧偏身,上肢及肢体远端较重,主要损害实体觉、图形觉、两点辨别觉、位置觉、对点单感等,而浅感觉多不受影响。③体象障碍:自体感知不能(失肢体感),病觉缺失(否认有偏瘫),幻多肢。④结构性失用症:不能描绘简单图形,或不能以积木搭成图形,可有半侧空间疏忽遗漏,多数为左侧空间,其特点为描绘图形的一半或描绘在纸的一侧(右侧)。⑤其他:失写、失算、左右不分及手指失认症(Gerstmann综合征)。失语、失读、视觉性空间定向障碍(体外空间或环境方位的失认),如患者起床活动后找错床位。对侧同向偏盲或下象限盲。对侧轻瘫或偏侧萎缩

(4)枕叶:对侧同向偏盲(中心视力可保存),两侧枕叶病变引起两眼完全失明;但瞳孔对光反应仍保存,可有幻觉,单独出现或为癫癎先兆,如间歇性闪光、暗点、图案等。可有视觉变形、视觉失认(能见物体、图画而不认识)。

2.“中线”结构

其特点是肿瘤所在部位并不完全反映该部位损害的症状,如不论肿瘤长在纹状体丘脑,一般而论很少有纹状体或丘脑的症状。其次常发生严重精神障碍,大多数病例无癫癎发作,缺乏明显的单侧功能丧失的症状。

(1)第三脑室:①“脑室危象”为脑脊液循环突然梗阻,随即产生急性颅内压增高症状,持续时间不长,间歇发作。②精神障碍:呈进展性,可有波动及缓解。近事记忆减退、虚构、欣快、忧郁或淡漠、智力衰退,甚至痴呆。③突然跌倒:下肢肌突然失去张力,意识完全清楚,约5~15min。发作不规则,机制不明。

(2)丘脑:颅内压增高症状。①运动感觉障碍常见对侧轻偏瘫伴感觉缺损,但典型“丘脑综合征”往往缺如。可有步态不稳、共济失调、眼震。侵犯基底核时则有不自主运动与肌强直,累及中脑四叠体时可有眼球活动受限、同向运动障碍、瞳孔不等大、对光反应消失等,还可有耳鸣、单侧耳聋(听神经受压)。②精神障碍:淡漠、抑郁、躁狂、冲动、幻觉、妄想,记忆减退,可发展至严重痴呆,称“丘脑性痴呆”。③内分泌失调:肥胖、多尿月经不调等。④丘脑外侧受损,常有明显的神经体征,且在脑室系统阻塞症状之前出现,如轻偏瘫、偏侧性感觉障碍;丘脑内侧受损,早期出现精神衰退,而客观感觉改变缺如,或出现较晚。

(3)侧脑室:脑室为“静区”,肿瘤需长得足够大时才产生症状。颅内压增高症状,对侧偏身感觉减退、偏盲和(或)轻偏瘫,可伴步态不稳,肢体共济失调、失语、失读、性格改变、遗忘、抑郁等。侧脑室脉络丛乳头瘤,多见于儿童,病程短,急性起病者可能为乳头瘤出血,严重时有蛛网膜下腔出血

(4)胼胝体:①精神障碍:欣快、淡漠、记忆衰退、失定向力、痴呆,还可有嗜睡、遗忘。缄默等。②“胼胝体综合征”:左手失用症是重要体征之一。③植物神经症状:多汗,皮肤划纹征,“鸡皮”,呃逆心动过速体温调节障碍。

3.小脑

小脑半球:患侧肢体共济失调,如指鼻及跟膝胫试验不稳准,快复轮替运动不能、辨距不良、回缩现象、构音困难眼球震颤、肌张力减低,深反射迟钝或消失,步态不稳、向患侧跌倒等。

小脑蚓部:躯干共济失调为主,步态蹒跚,左右摇晃,站立不稳。

小脑桥脑角:眩晕、患侧耳鸣、耳聋、面部感觉障碍、周围性面瘫、眼震及小脑性共济失调,可出现声音嘶哑、吞咽困难,对侧锥体束征等。

4.脑干虽可引起特征性的交叉性瘫痪(同侧脑神经麻痹及对侧肢体瘫痪)或交叉性感觉障碍,但脑干横径不大,往往表现双侧颅神经和长束受损征。

(1)中脑(四叠体或顶盖大脑脚脚底及被盖和松果体):①颅内压增高;除一般颅内压增高症外,儿童叩诊有“破壶”征。②眼球运动神经核上性、核性、核间性和核下性损害:早期有复视,松果体及四叠体最常见的体征是两眼同向仰视麻痹,偶而合并同向俯视麻痹,常伴瞳孔扩大及对光反应消失,此外,可见单侧或双侧睑下垂内直肌下直肌下斜肌上斜肌麻痹。③小脑结合臂损害:常见躯干性共济失调,偶而单侧或双侧肢体共济失调,肌张力低,水平型眼震。④锥体束损害:大脑脚底、被盖部病变早出现、顶盖病变晚出现痉挛性偏瘫,至终末期则四肢瘫。昏迷者有去大脑强直强直抽搐、头后仰、角弓反张,体温升高或降低。⑤精神症状:嗜睡、易疲劳、记忆力衰退、性格改变等。

(2)桥脑和延髓:①呕吐、呃逆、进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、说话不清,可有括约肌障碍,面部感觉障碍,角膜反射消失,单侧或双侧外展、面神经麻痹。咽反射消失,耳鸣及耳聋,水平或垂直型眼震。②锥体束损害出现较早,偏瘫在脑神经麻痹的对侧,可发展成四肢瘫,单侧或双侧小脑性共济失调,感觉障碍不显著,可有病灶对侧痛觉温觉障碍,无颅内压增高征或出现晚。③精神障碍,淡漠、嗜睡、冲动等。

(3)枕大孔区:①延髓、上颈髓损害症状:感觉及运动障碍,括约肌功能障碍,晚期呼吸功能障碍,可有猝倒、垂直性眼震、核间性眼肌麻痹(两眼同向侧视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球单眼眼震,但辐辏正常,刺激前庭时仍可见患眼内收,另一眼外展时可见粗大水平眼震)。②后组颅神经损害:说话带鼻音、软腭无力、吞咽困难、舌肌胸锁乳突肌萎缩。③小脑症状:步态不稳、动作笨拙、眼震、肌张力低、腱反射迟钝等。④上颈脊神经脑膜刺激症状:枕颈部痛、颈强直、强迫头位等。⑤可有脊髓空洞症型综合征。

(4)第四脑室:常有强迫头位,头位变动阻塞脑脊液通路时出现头痛、呕吐和眩晕,称Bruns征(第四脑室棘球蚴病)。

5.蝶鞍

垂体及其附近:①内分泌功能障碍:垂体功能亢进(巨人症、泌乳-闭经综合征、肢端肥大症),垂体功能减退(侏儒粘液性水肿阳痿、月经不调),库欣综合征(向心性肥胖、紫纹、多毛、皮肤光薄、血压血糖增高、阳痿、闭经)等。②神经受压症状:视力减退、视神经萎缩、两颞侧偏盲、眼肌麻痹等。丘脑下部尿崩症,肥胖性生殖器退化综合征,嗜睡,幼年时起病者可有性早熟症,间脑性癫癎(潮红、出汗、流泪、流涎发热、瞳孔扩大、血压升高、脉搏加快)等。  

疾病病因

有无发热、结核寄生虫感染慢性中耳炎及其他感染、癌肿、外伤史。  

诊断检查

1.神经检查

详查神经系统,并应结合病史而有所侧重,如鞍区病变,应查视力视野、眼底;小脑桥脑角病变则应注意听力、前庭功能检查等。

2.精神检查 一般常规检查。

3.辅助检查 参阅神经外科颅内肿瘤节,必要时作MRI检查。  

治疗方案

1.病因治疗

2.对症治疗 如降低颅压、抗癫癎、控制精神症状等。

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