小头畸形

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头小畸形可分真性头小畸形,是相对头小畸形,真性小头畸形是多是由于一种常染色体畸变、或胎儿特别是在妊娠早期,受放射线照射或宫内感染而引起,显示脑回过小,或无脑回,脑发育明显延缓,常在胎儿第3-5月即停止进展,病人头顶部小而尖,扁额,头围比胸转小,最大不超过43厘米,最小可在25厘米以下,脑重量在900克以下,额与枕部常平坦,前囟闭合早,骨缝全部或部分闭合过早,身体及智力发育落后,语言及行为发育障碍,有的病人有惊厥,肌张力增淋巴,甚至有痉挛性瘫痪,其预事依脑发育不全程度而异,用针灸治疗可收到一定的疗效,相对头小畸形也称假性头小畸形是由于炎症脑血管损伤而引起的脑损伤和脑萎缩,头围减少的程度比真性小头畸形轻些。  

症状

本病的主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓,甚至在婴儿第3~5个月时,就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。  

检查治疗

治疗本病时应经过头颅照片及CT等检查,对于有颅内压升高者,应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿,可采用神经外科手术疗法,能取得一定的疗效。

小头畸形,以手术治疗为主,目的在扩大颅腔,解除颅内高压,使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。

手术治疗有两种方式,一种切除过早闭合的骨缝,再选新的骨缝,二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。

手术越早越好,出后六个月以内手术者预后较好,一旦出视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。

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