赖特综合征性巩膜炎

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赖特综合征(Reiters syndrome,RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。

目录

赖特综合征性巩膜炎的病因

(一)发病原因

RS病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。在志贺菌(shigella)、沙门菌(salmonella)、耶尔森菌(yersinia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后,或在沙眼衣原体支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌)尿道炎、急性多发性关节炎结膜炎。仅少数病例出现此典型的三联征。重度RS、银屑病银屑病性关节炎获得性免疫缺陷综合征(AIDS)同时出现,说明这些疾病免疫因素有关。在许多情况下,尿道炎是作为一个促发因素,还是作为该综合征的一个表现尚不清楚。在一个具有特殊易感遗传背景的患者,可能与多种不同的微生物有关。

(二)发病机制

发病机制不清。

赖特综合征性巩膜炎的症状

1.眼部表现 RS最主要的眼部病变是结膜炎前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。

(1)巩膜炎:仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎,虽然反复发作,但不会发展为坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后,并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎,均应该进行RS或AS的详细检查。

(2) 巩膜外层炎:巩膜外层炎在RS也极少见,多为单纯性或结节性巩膜外层炎,多在活动性RS数年后出现。

(3)结膜炎:RS最常见的眼部病变是结膜炎,其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎尿道炎后几周内出现,偶尔可以是RS的首发表现。一般是双眼轻度发病,有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡。若不治疗,结膜炎可持续7~10天,细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大睑球粘连

(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出现前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿性,伴有细小到中度的白色KP,前房玻璃体细胞渗出虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外,一般无前房积脓。由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜角膜角粘连和小梁炎,可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性RS患者中多见。HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中,应考虑有RS的可能。

(5)其他眼部病变:在RS患者,角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡,有时出现角膜基质浸润小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿,与AS性葡萄膜炎相类似,RS很少发生眼后节病变。

2.非眼部表现 RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊。全身症状发热食欲减退,体重下降、乏力心悸等。

(1)关节病变:本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长,通常是急性发作、非对称性、少数关节受累,特别是下肢,以膝、踝、髋等负重关节最多见,其他的关节如腕、指、趾、脊柱也可累及。约20%的RS出现髋关节炎和上行性脊柱炎。易出现韧带腱鞘炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终完全恢复。少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形

(2)泌尿生殖器:男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎膀胱炎精囊炎附睾炎睾丸炎等,也可发生尿道狭窄。女性患者发生宫颈炎非特异性阴道炎。通常症状不明显。

(3)皮肤黏膜:约50%的RS患者有皮肤黏膜病变,多为漩涡状龟头炎,另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症,一般不遗留瘢痕而痊愈,但可复发,严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡。10%的RS有口腔黏膜损害,初发为小丘疱疹,以后融合成斑片,形成边界不清楚、无痛性浅表溃疡,数天至数周后愈合。少数患者出现甲下脓疱和甲周皮肤炎。

(4)其他病变:其他少见的表现包括心脏传导阻滞心包炎主动脉炎淀粉样变性血栓性静脉炎胸膜炎、非特异性腹泻脑膜炎和全身大动脉炎等。像AS一样,RS性血管炎是以大动脉为主。当RS患者出现某些少见而严重的临床表现脂溢性皮炎(颊疹)、鹅口疮、毛状黏膜白斑、持续性淋巴结病、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时,要警惕有AIDS的可能,并询问患者的性行为及是否有吸毒史。

RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求。与AS一样,HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性,但不能作为RS确诊的指标。

赖特综合征性巩膜炎的诊断

赖特综合征性巩膜炎的检查化验

严重的RS其ESR可高达100mm/h,但与疾病的严重程度和预后无相关性,并有相对高的补体水平(表示一种非特异性炎症反应)。常有贫血白细胞增多血清蛋白增高,可发现CIC、RFANA阴性及滑膜液补体水平下降,滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各种炎症性病变几乎无诊断意义。

放射学检查可预示疾病的进展程度,常出现关节腔狭窄、骨质疏松、新骨反应,肌腱韧带附着处骨炎(如骨盆跖骨跗骨指骨)。也可出现与AS相似的骶髂关节炎脊柱炎,常为无症状、非对称性。

赖特综合征性巩膜炎的并发症

其他发生的眼部病变有角膜炎、视网膜炎继发性青光眼视神经炎等。

赖特综合征性巩膜炎的西医治疗

(一)治疗

RS性弥漫性前巩膜炎可全身应用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效,或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物,可短期给予泼尼松,与RA的治疗方法一样,可有效地缓解症状。伴发葡萄膜炎者给予散瞳剂。对病情进展快、反复发作的巩膜炎,选用免疫抑制剂甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。若病情未缓解,每3~4周增加剂量1次,每次用量最大加至每周25mg。若对MTX无反应,可用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kg.d)开始,以后根据身体的反应及耐受情况进行调整。同时给予抗生素,可选用氨基糖苷类妥布霉素阿米卡星;青霉素类氨苄、派拉西林;喹诺酮类头孢菌素类。抗生素治疗宜早。

(二)预后

RS尚不能治愈,在许多病人身上病情或多或少具有一定的持续性。发病后5年复查,约80%的病人有疾病活动的证据。

赖特综合征性巩膜炎的护理

尽管有人认为性生活后RS可以复发,但许多病人可以自发加重,可能是超敏个体的变态反应引起,应注意尽可能避免接触致敏原。

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