病理学/鼻及鼻窦肿瘤

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病理学

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(一)良性肿瘤

鼻腔和鼻窦的良性肿瘤以乳头瘤、纤维血管瘤、血管瘤和骨瘤较为多见,鼻混合瘤软骨瘤神经纤维瘤牙釉质细胞瘤较少。此外亦可发生淋巴管瘤粘液瘤腺瘤平滑肌瘤脂肪瘤等,但颇为罕见。

(二)恶性肿瘤

鼻部和鼻窦的恶性肿瘤以癌的发病率最高,约为肉瘤的4~9倍。其中以鳞状细胞癌最为常见,基底细胞癌粘液表皮样癌腺癌未分化癌较少。其他恶性肿瘤可有恶性淋巴瘤、髓外浆细胞瘤纤维肉瘤恶性黑色素瘤嗅神经母细胞瘤等。

恶 性肉芽肿(malignant granuloma)又称中线恶性网状细胞增生症(midline malignant reticulosis,MMR)或致死性中线肉芽肿(lethal midline granuloma)是鼻部较重要的一种疾病,可见于各级年龄,但在40岁前后发病率最高,且多为男性。患者多有不规则发热鼻塞鼻衄及脓涕等症状,鼻 部肿胀,鼻内可见坏死溃疡。病变进一步扩展,可破坏软组织,软骨和骨,导致鼻中隔穿孔硬腭溃疡,有些患者面部皮肤也可遭破坏。终期患者可出现恶病质。 病程短者仅1个月,长者可达10余年,但多数在1年以内。病理组织学上,最突出的病变特征是在病变组织中有大量异型淋巴样细胞并混有数量不等的中性粒细 胞、淋巴细胞浆细胞单核细胞浸润。同时,有不同程度的凝固性坏死。异型淋巴样细胞大小不等,形态不一,核形不规则,深染或染色质呈细网状,可有一个或 多个小核仁,核分裂像较多。这些细胞常可浸润粘膜上皮血管,受累血管管腔变窄,有的血管腔内还可见血栓形成。用免疫组织化学染色方法,可证明异型淋巴样 细胞能表达T细胞分化抗原。目前认为,本病是一种中线粘膜相关淋巴组织来源的周围T细胞性淋巴瘤。近年来的研究发现,在一些T细胞肿瘤的病变组织中或其瘤 细胞上存在着EBV-DNA。最近有人用针对EB病毒编码的小分子RNA寡核苷酸探针(EBER寡核苷酸探针)对MMR病变组织进行原位杂交检测,发现 患者EB病毒隐匿感染的检出率为78.9%,故推测本病的发生可能与EB病毒感染有关。

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