鼻恶性肉芽肿

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恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。  

目录

诊断

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查,诊断并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞核分裂相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热进行性消瘦全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。  

治疗措施

目前主要采用综合疗法。  

支持疗法

病人全身消耗较大,加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态,对进一步治疗十分必要。  

类固醇激素抗生素疗法

对活动期病人,鼻面部溃烂,全身衰竭,持续高热,纳食不佳者,宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗,至鼻面部和全身症状好转后,再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期,目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸蛋白质合成,奏效快,尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,总剂量为600~840mg。  

抗癌药物疗法

临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服,继改为5-氟脲嘧啶,也有用争光霉素配合放疗者,疗效甚佳。  

放疗

恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法,总剂量为60Gy(6000rad),复发者可补照。也可用深部X线分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,总剂量(2580×15480)×10-4C不等。  

局部处置

对鼻面部溃烂、结痂脓肿等,应每天予以清洁,如合并脓肿,可切开引流。  

病因学

未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应自身免疫和感染等多种学说。

(一)类肿瘤学说 许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏淋巴结骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

(二)变态反应或自身免疫 近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素过敏反应,极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。

(三)感染学说 本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌病毒真菌。新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。  

病理改变

根据病变特点及病理改变,可归纳为两类:

(一)颊肿瘤型

病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,甚至毁容。晚期病人多死于大出血衰竭。本病病理变化差异性较大,主要见于以下四种类型:①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞;③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞;④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心,有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

(二)变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节,常有空洞形成,累及肾则表现为局限性肾坏死肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害,在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内,可累及鼻、上腭、咽喉气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官,病人多死于全身衰竭和尿毒症。  

临床表现

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期:

1.前躯期 为一般伤风鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。

2.活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

3.终末期 病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织(如面部、眼眶、额部甚至颅底)可严重广泛破坏,眼睑结膜肿胀眼球突出视力减退,最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

因此请防治。

饮食

1、患者不适宜吃什么?

饮食上要注意禁忌烟酒、辣椒等刺激性食品,少食或者不食腌制或霉变食物,如咸鱼、咸菜、腌肉等。慎用葱、芥菜,少用热性补药及补品,以防热极化火化疗后应该注意保持口腔清洁。

2、患者吃什么好?

饮食均衡,多食蔬菜、水果,并多饮水,促进毒素排泄

放疗、化疗期间的饮食,应该容易消化、新鲜美味,富含蛋白质维生素氨基酸的营养物质,如海带紫菜龙须菜海蜇等。

经常口含话梅、橄榄、青梅、无花果等,可刺激唾液分泌,减轻干燥症状。

鼻恶性肉芽肿无特殊预防,早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

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