进行性肉芽性溃疡坏死

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可见于恶性肉芽肿,恶性肉芽肿又称坏死肉芽肿,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于恶性肿瘤

目录

进行性肉芽性溃疡坏死的原因

坏死肉芽肿—— 病因不明,目前有肿瘤学说、自身免疫学说、感染学说、外伤诱发等。

病理可分为两大类:1.类肿瘤型:相当于旧称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型),多始发于鼻腔,死于大出血或极度衰竭。2.变态反应类:Wegener 氏型即属此类。破坏性较类肿瘤类为轻,其破坏和修复可同时进行。又分两型:典型者其病变以呼吸道为中心,累及多种内脏,合并肾炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症

进行性肉芽性溃疡坏死的诊断

根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性肉芽肿并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞核分裂相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热进行性消瘦全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

进行性肉芽性溃疡坏死的鉴别诊断

临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

鼻部结核:是一种鼻部结核菌感染疾病。有原发性继发性之分,原发者可能是空气传播、直接或间接接触造成,继发者多由肺结核病灶或其他部位结核引起。

萎缩性鼻炎:萎缩性鼻炎又称臭鼻症,是一种发展缓慢的鼻腔萎缩炎症,其特征为鼻腔粘膜、骨膜骨质发生萎缩。严重而伴有典型恶臭者,称臭鼻症。多始于青春期,女性较男性多见。病因目前仍然不明。主要表现为鼻及鼻咽部干燥感、鼻塞鼻出血、鼻内脓痂多、嗅觉障碍呼气恶臭、头痛头昏等。

恶性肿瘤:肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤,一般所说的癌即指恶性肿瘤而言。恶性肿瘤从组织学上分为上皮性的癌和非上皮性的肉瘤血液癌。良性恶性的区别常根据临床的预后加以判定。两者的鉴别可见下表,但也有很多例外,常常难以严格的区别。这也由各个肿瘤细胞所处的环境条件来决定。有的学者主张良性肿瘤和恶性肿瘤之间是存在着连续的阶段,可是有的良性、肿瘤例如前列腺腺瘤乳腺纤维腺瘤子宫肌瘤血管球瘤等是和内分泌神经等机体调节机制有密切关系的组织增生,因而有的学者主张它和恶性肿瘤有本质上的区别。

根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性肉芽肿并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞核分裂相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热进行性消瘦全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

进行性肉芽性溃疡坏死的治疗和预防方法

治疗方案

1、恶性肉芽肿放疗为主,配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感,可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者,可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸蛋白质的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3-5周1次,共5-6次,总剂量600—840mg,退热后再予放疗,疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后,即刻放疗。

2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤等药物治疗,可单独或联合使用,或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期,缓解症状,并可减少肾衰的发生。此外,对晚期恶性肉芽肿病人,由于病重体弱、衰竭,应注意支持疗法,如输液输血,给予多种维生素,加强营养等;并须保持局部清洁引流,用双氧水清洗鼻腔,然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

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