网状细胞肉瘤

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网状细胞肉瘤(primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的。男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨胫骨肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨肩胛骨脊柱也常有发生。 【治疗措施】 骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。【病理改变】在组织学上,难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤,甚至是不能区分。主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利,胞浆丰富、白色,核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。 有些病例弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。 【临床表现】 主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见,但也确有存在。 X线表现 没有特征性,虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏,无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨,发生穿透性、斑点状破坏区,相互融合则呈大范围的溶骨缺损,最后皮质受侵穿破。干骺端病变比骨干发生早,皮质有侵蚀或穿孔时,髓质则有更广泛的浸润。可见骨膜反应,但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变,有的病例唯一的X线表现是成层板样或日光样的骨膜反应。反应性新生骨可以很明显,或者肿瘤呈完全破坏灶。

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