骨肉瘤

跳转到: 导航, 搜索

发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时,骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形。由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,是起源鱼成骨性间叶组织以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。

目录

疾病名称

骨肉瘤  

疾病分类

骨科  

疾病描述

该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分,其它处如肱骨股骨上端、腓骨脊椎髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管淋巴结。  

病理变化

肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。

病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。  

临床表现

疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。

临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎掌骨跖骨结核骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎骨囊肿与巨细胞瘤等。  

症状体征

临床上常发生于青少年,下颌骨上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。  

诊断检查

除根据临床表现外,主要靠X线、CT作出初步诊断,最后其要依靠病理活检才能确定。据文献报告,骨肉瘤的5年生存率为30%-50%。

1.多发于15 ̄25岁青少年,好发于四肢长管骨干腄端。膝关节上下部位最常见。

2.主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。

3.局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍

4.全身毒性反应食欲不振体重减轻,最后衰竭,出现恶液质。

5.贫血白细胞增高,血沉快,碱性磷酸酶增高

6.X线摄片之特征。

7.病理检查可明确诊断。  

治疗方案

以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除,特别要强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。

但是只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,五年治愈率有明显提高。

治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。 放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段:①活检前1000~2000GY共5~6天,最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000~8000r。②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氢叶酸(citrovorum factor rescue)、阿霉素争光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作为复合剂应用。

免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素转移因子,但效果尚未肯定。  

治疗措施

诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大。  

验方偏方

验方:①党参9g,黄芪9g,归尾9g,赤芍9g,白术9g,川断12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蛎31g,夏枯草12.5g,陈皮6g,木香5g,海藻海带各12.5g(包煎)。同时,加服二黄丸(五厘装),每周吞服1粒。

疗效:上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。

②内服方:玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴牛膝续断益母草各9g,苏木血竭各6g,土鳖3g,水煎服。外敷药:当归12.5g,赤芍、儿茶雄黄、刘寄奴、血竭各9g,乳香、没药各6g,西红花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末调敷患处,3天一换,取下稍加新药重新再敷。

疗效:湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。

偏方:薏苡仁30克,绿心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝汤。  

安全提示

1、宜吃食物:

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜淡菜海蛤、裙带菜、杏仁桃仁、李。

(2)骨痛宜吃龟板鳖肉穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃

(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅海鳗、毛、海带、裙带菜。

(4)贫血宜吃猪肝香菇芝麻蜂乳、黄鱼、花生、海参鲩鱼、鲍鱼。

2、忌吃食物:

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌羊肉鹅肉、猪头肉等发物。  

骨癌晚期的症状

骨癌晚期可出现发热食欲减退消瘦全身症状。局部常表现为固定性,持续性及逐渐加重的疼痛,以及局部包块,有明显的夜间痛,易发生病理性骨折。骨恶性肿瘤,由于它生长快,往往有肢体明显肿胀、压痛,甚至皮肤发热,血管怒张。骨癌的直接反应就是疼痛,这是一种不同于一般的疼痛感觉,最显著的特点就是安静疼痛,越是安静,疼痛更甚。

一般原发性骨肿瘤好发生在四肢的长骨继发性骨肿瘤多见于骨盆脊柱和股骨等。

骨癌晚期主要症状

骨癌晚期可出现发热,食欲减退,消瘦等全身症状。局部常表现为固定性,持续性及逐渐加重的疼痛,以及局部包块,有明显的夜间痛,易发生病理性骨折。肿块弥漫性肿胀,压痛,边界不清楚,皮温升高,浅静脉怒张,常影响邻近的关节。

骨癌晚期治疗

骨癌晚期的血液转移非常的快,骨癌晚期的癌细胞早就随血液侵犯到身体的其他位置了,所以想治好骨癌晚期,难度很大。

对于已有内脏转移的骨癌晚期,局部瘤体巨大、疼痛严重的,为了减少痛苦,也可作姑息性截肢。但这种治疗无法将癌细胞完全清除,并且会给骨癌晚期患者带来巨大的身心痛苦。此时配合放化疗可减轻一些手术症状,提高一些疗效,但都不能真正抑制癌细胞的再度转移和复发。并在很大程度上增加了患者的经济负担、心理负担和身心痛苦。

针对不同的人体,不同的情况,中医中药会发挥的作用非常大。因为它会加加减减,在配方上可以因人而宜。这其实这是中医最大的特点,所以我们主张开两个星期到三个星期的药,因为气候要调整、症状要改善,要因人制宜,因时制宜。

中医全身调整更有优势,应该说控制症状、改善症状、改善长期的趋势方面中医方面优势是很明显的。化疗期间,配合中药,可以明显的增加骨密度,可以明显的控制骨的病变,可以明显的改善疼痛。所以,该化疗的化疗,该放疗的的放疗,该吃中药的吃中药。实事证明,骨癌晚期患者采用中医中药进行治疗或者是配合手术放化疗进行综合治疗,疗效较为明显,患者的生活质量会得到提高,生存时间也会加长。

预防措施

人群预防
 
骨肉瘤在原发性恶性骨肿瘤中发病率占第1或第2位,且恶性程度很高,对患者的生命质量乃至生命危害甚大,因此应引起高度的重视。本病最早出现的 症状是持续性疼痛,此时病变可能已持续一段时间,许多病人总将关节周围的疼痛理解为关节扭伤,直至持续性剧痛的发生或触及肿块方来就诊。因此,人群预防的 重点应是有关知识的普及,使人们增加对骨肉瘤的认识和了解,提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障,而人群知识的普及是早期发现的基 础。所以应强调在青少年发现膝关节周围无明显外伤的疼痛时,早期应到有一定水平的医院检查,以利早发现、早治疗,提高生存率,利民、利己。
 
个体预防
 
一级预防:该病初起时可能没有症状,最早出现的症状往往就是疼痛。一旦出现疼痛,尤其是无明显的外伤史,这类青少年应尽快就诊检查。本病的发生 可能与一些外界的刺激有关,如X射线等。因此应避免接触这些危险因素,如因某些因素不得不接触时,应注意防护,今后要定期复查直至20岁以后。某些良性病 变亦可转变为骨肉瘤,如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症等。对于有这些疾病的患者,更应警惕,应遵医嘱定期复查。警惕可能发生恶变的信号,如原本不 痛的出现疼痛,原本生长缓慢的突然生长迅速等。如出现这些征象,应立即去看医生,进行详细检查,必要时可行活组织检查
二级预防:骨肉瘤患者的预后与该病发现的早晚有着密切的关系,因此当青少年出现不明原因的发生于膝关节周围的疼痛症状时,父母切不可掉以轻心, 以为是孩子顽皮外伤所致。单克隆抗体的出现使许多肿瘤的早期发现成为可能,但骨肉瘤单抗药盒的制备尚待进一步研究。目前对骨肉瘤的分期亦多沿用1980年 Enneking提出的外科分期系统,即GTM外科分级系统。其中良性为G0,低度恶性为G1,高度恶性为G2;肿瘤位于囊内为T0,位于间室内为T1, 位于间室外为T2;无局部或远隔转移为M0有则为M1。对于低度恶性的骨肉瘤和皮质旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除并配合化疗的方案,如为高度恶性,则应 采用术前化疗加截肢加术后化疗的方案。因此骨肉瘤的发现早晚及其性质,对于手术措施的选择、预后具有重要意义。以往传统的治疗骨肉瘤的方法为截肢加放疗, 此疗法的5年生存率在20%左右。化疗的兴起,使5年生存率有大幅度提高。现在多被采用的是以大剂量的氨甲蝶呤为主的化疗方案。各种在此基础上形成的不同 方案,大同小异,均是根据肿瘤细胞的增殖动力学,选用作用于不同周期的化疗药物,但有一点是共同的,即大剂量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先 应用大剂量的氨甲蝶呤合并使用甲酰叶酸解毒的方法治疗骨肉瘤。1968年Jaffe采用此法治疗转移性骨肉瘤并获得成功,被称为氨甲蝶呤治疗恶性肿瘤剂 量史上的一次革命,使骨肉瘤患者的5年生存率有了较大的提高。因此,我们强调手术的完成不是治疗的结束,患者应遵医嘱坚持定期化疗,才可能有良好的预后直 至治愈。
三级预防:因为骨肉瘤的恶性程度很高,故目前的手术方法多采用截肢。在手术中要注意无瘤操作,尽量避免因手术所造成的种植或远隔转移。对于局部 复发或远隔转移的孤立性病灶,日前主张仍采用术前化疗加手术切除加术后化疗的方案,仍可能有较好的预后。如为远隔部位的广泛转移,可采用化疗、支持治疗、 关键部位的放疗等方法,目的为支持及尽量减轻患者的痛苦,此类病人预后极差。
 

参看

关于“骨肉瘤”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱