雷诺病

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雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。

现代针灸治疗雷诺病,国内较早的报道见于1974年[1],在同一年国外学者也发表了用耳针治愈本病的文章[2]。但直至80年代初,仍以个案报告为主[3],强调用艾灸或温针之法,温通经脉。近年来陆续有多病例的临床观察资料出现,仍主张针刺与艾灸结合,以引导阳气,温通经脉,或指端放血,活血行气。操作时,特别重视气至病所。据本文收集的74例患者统计,针灸治疗雷诺病的有效率在95%左右。

关于针灸治疗本病机理的报道,目前尚未见到。  

目录

致病原因

雷诺氏病(雷诺氏综合症)主要为肢端小动脉的痉挛,其原因未完全明确,可能与下列因素有关:

1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进;

2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;

3、病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为与内分泌有关;

4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致;

5、也有人认为,初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素,即可作用于病变动脉而引起发作;

6、患者常有家族史,提示可能与遗传有关;

7、免疫结缔组织病,如系统性红斑狼疮硬皮病结节性多动脉炎皮肌炎类风湿性关节炎多肌炎混合性结缔组织病乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等;

8、阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化血栓栓塞脉管炎等;

9、物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等;

10、某些药物所致,如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滞剂细胞毒药物,避孕药等;

11、影响神经血管机制的因素如颈肋前斜角肌综合征胸廓,出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛锁骨血管颈椎炎或髓核破裂,周围神经炎脊髓空洞症脊髓痨等;

12、血液冷凝集素增多或冷球蛋白血症真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等;

13、有些与偏头痛变异性心绞痛有关。  

并发症

雷诺病可使小血管闭塞,结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎败血症疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。  

治疗

体针

(一)取穴

主穴:分组。1、缺盆;2、照海三阴交

配穴:分组。1、手三里内关小海十宣;2、环跳阳陵泉、足十宣。

十宣穴位置:两足十趾尖端,距趾甲0.1寸处。

(二)治法

主穴与配穴之第1组用于上肢病变,其中拇食指病重者加手三里,中指重者加内关,无名指小指重者加小海。主穴与配穴之第2组用于下肢病变。主穴每次必取,配穴据症酌取。缺盆穴,用1寸针直刺,得气后作小幅度雀啄法提插,不留针,此穴要注意进针方向及深度,以免引起气胸。手足十宣穴,用消毒三棱针点刺出血。余穴深刺,反复提插探寻,使针感放射至手指尖或足趾尖。留针30分钟。每日1次,18次为一疗程,疗程间隔1周。

(三)疗效评价

疗效判别标准。痊愈:临床症状消失,1年内未发;显效:冬季遇寒而少有复发(趾或指变色和疼痛)。

共治31例,痊愈21例(67.8%),显效10例(32.2%),其总有效率为100%[5]。

针灸(之一)

(一)取穴

主穴:分组。1、尺泽合谷;2、足三里、三阴交。

配穴:气海关元

(二)治法

主穴针剌 ,1组用于上肢,2组用于下组。尺泽、三阴交施先泻后补法。合谷、足三里施烧山火手法,具体操作如下:右手持1.5~2寸针,左手食指紧按穴区,针剌至得气后,一次插入所需深度。拇指向前反复捻转至针下沉紧,连续慢提重插,倘热生,出针,急闭其穴。会感 迟钝者可配合震刮术。有热感后,针尖朝向病变处,反复探寻,促使针感放散至病所。以上四穴均不留针。出针后,配穴用艾条温和灸30分钟。每是1次,10次为一疗程。

疗效评价;共治33例,结果痊愈19例,显效12例,有效2例。有效率为100%[7]。

针灸(之二)

(一)取穴

主穴:极泉臂中阳池、三阴交。

配穴:体虚加关元、足三里;心情抑郁太冲、合谷。

臂中穴位置:肘横纹腕横纹中点连线的中点。

(二)治法

分法进行。一法为针刺,由医者施行。主穴均取,据症酌加配穴。患者取仰卧位,以28号毫针刺之。极泉穴用2寸长毫针,直刺得气后,略退至皮下,但针尖不可出皮外,继沿腋窝朝前臂方向行扇形刺激,反复提插探寻使针感向患肢末端放散,然后施紧提慢插手法1分钟,取针。臂中穴,取2寸针,施合谷刺法:即先直刺,得气。再提升向左向右作斜刺,针芒略向指端行紧插慢提手法1分钟。须会针感先达到中指和无名指,继达拇指,最终到小指,即去针。阳池穴,取1.5寸针,直刺1寸许,得气后留针15~25分钟。三阴交,取2寸针,直刺施捻转迎随的先补后泻之法。即顺时针方向捻转后,令针感先沿胫骨内缘向阴股方向传导,然后以押手截住该穴上方,作逆时针方向捻转,使针感下行放散至足趾,施术1~2分钟。并将长约1寸许之艾条段置于针柄上,燃着。留针15~25分钟。合谷、太冲采取上下交叉刺法,每次选1穴,直刺得气后略作提插捻转,使针感向肢端放散。足三里,取2寸针,直刺得气;关元穴取1.5~2寸针,直刺,使针感向周围或会阴部放散。留针15~25分钟。在留针期间,除三阴交外,阳池、足三里及关元,均可加用温针。

另一法为艾灸,由患者自行操作。于每晚睡前,用艾条雀啄灸阳池、足三里2穴(双侧),约20~30分钟,以局部皮肤潮红为度。

上述方法每日1次,25次为一疗程,疗程间隔3~5天。

(三)疗效评价:

疗效判别标准:痊愈:治疗二疗程,临床症状完全消失,治疗后2年以上未复发;显效:治疗一、二个疗程,临床症状基本消失,治疗后1年以上未复发;好转:治疗一、二个疗程,临床症状基本消失,停止治疗1年以内轻度复发,但未作治疗而自行恢复;无效:治疗一、二个疗程,临床症状在治疗期间间歇发作,停止治疗半年内仍多次复发,须再行治疗。

共治43例,痊愈23例(53.5%),显效16例(37.2%),好转3例(7.0%),无效1例(2.3%)。

曾以针刺八风八邪与上法对照,结果发现,10例病人,经用八风、八邪治疗4周,无1例有效。表明上法疗效是明显的[4]。

穴位激光照射

(一)取穴

主穴:十二井穴中患指(趾)井穴。

(二)治法

单指(趾)患病取该指(趾)井穴,如小指取少冲,无名指取关冲;多指(趾)患病,取多个井穴。用氦氖激光治疗仪照射,输出功率8毫瓦,波长6328埃,直接照射穴位,光斑1.5~2毫米,距离30~50厘米,每穴照射10分钟。每日1次,1月为一疗程,疗程间歇2~3天。一般需二疗程。

(三)疗效评价

共治40例,痊愈26例,显效10例,有效4例,其总有效率为100%[6]。  

雷诺病的辨证论治

1.脾肾阳虚

(1)治法:益气温经,和营通络。

(2)方剂黄芪桂枝五物汤加减。

(3)组成:黄芪30g,桂枝10g,白芍12g,丹参30g,细辛3g,炙甘草5g,生姜3片。

(4)备选方:右归丸,适用于偏肾阳不足者,见遇寒则四肢冷甚,指趾皮肤颜色苍白或青紫,肢体麻木疼痛,腰膝酸软发凉,畏寒怕冷.舌质淡,苔白,脉沉细弱。制附子6g,桂枝6g,淫羊藿10g,菟丝子10g,山茱萸15g,鹿角胶6g,枸杞子15g。

(5)加减:若肌肤甲错者,加红花10g、地鳖虫10g;皮肤溃疡者,加蒲公英10g;脾虚泄者加云苓15g、白术15g健脾止泻;寒邪重者,加干姜3g、小茴香6g以温经散寒气机阻滞,加木香6g、陈皮l0g理气

(6)临证事宜:本证虽以阳气亏虚为主,相当于疾病的早期,阳虚则鼓动无力,易致气机阻滞,血行迟缓,而使脉络闭阻,可诱发或加重病情,故在温经同时可酌加调理气血之剂。

2.阳虚寒凝

(1)治法:温阳散寒,活血通络。

(2)方剂:当归四逆汤加减。

(3)组成:当归15g,白芍15g,桂枝10g,细辛3g,通草5g,吴茱萸5g,甘草5g。

(4)备选方:①若女性患者手足厥寒,指尖有如白蜡,继则青紫,伴头晕目眩,形寒怕冷,月经后期,量少,色淡,舌淡苔白,脉沉细者,多见于新陈代谢低下或身体虚弱的女性,可予温经汤温经散寒,祛瘀养血。当归9g,吴茱萸9g,白芍6g,川芎6g,人参6g,桂枝6g,丹皮10g,甘草6g。

阳和汤加减,适用于肢端皮肤苍白,发凉,伴冷痛麻木,而无发热,口中不渴,舌淡苔白,脉沉细者。

(5)加减 若寒重拘挛疼痛者,加川乌3g、蜈蚣10g以逐寒通络;手指疼痛者,加片姜黄10g、制乳没各10g以活血止痛;畏寒甚者,加附片3g、肉桂3g以温经通阳;疼痛明显者,加延胡索6g、地龙10g。

(6)临证事宜,本型以阳虚为本,寒邪阻络为标,临证时应注意标本兼治,扶正而不忘祛邪,祛邪亦不可伤正;虽以阳虚为本,但不宜纯用辛热之品温阳祛寒,因此类证型多伴阴血之不足,故应以温经散寒为其大要,使阳气温通,去经络中寒邪;另外要中病即止,不宜过剂。

3.气滞血瘀

(1)治法:理气活血,化瘀通络。

(2)方剂:血府逐瘀汤加减。

(3)组成:桃仁12g,红花9g,当归9g,川芎5g,赤芍6g,牛膝9g,柴胡3g,枳壳6g,延胡索3g,郁金6g。

(4)备选方:身痛逐瘀汤,适用于气血痹阻经络所致的四肢痹痛,肢末端青紫,局部发凉,疼痛明显者,舌质紫黯,苔薄白脉弦迟或涩。

(5)加减:伴有气虚乏力,可加黄芪15g、党参15g补气通络;病在下肢,以足趾为患者,加牛膝15g、益母草10g引药下行;血瘀肢痛较甚者,加乳香l0g、没药10g、血竭6g、丹参10g以加强活血通络之力。

(6)临证事宜:本型多因情绪波动或受寒而使得脉络瘀滞加重,从而使病情加重,在治疗时要注意有无诱因,若有诱因存在,应去除诱因而缓解病情;要注重理气药与祛瘀药适当配伍,气行则血行之故也;临证时酌加引经药,以使药效达于病所,若痛在上肢,多予桔梗桑枝等引药上行,如痛在下肢,则加川牛膝、益母草等引药下行。

4.气虚血瘀

(1)治法:益气活血,温经通脉

(2)方剂:补阳还五汤加减。

(3)组成:黄芪60g,当归15g,党参15g,桂枝6g,赤芍10g,地龙10g,川芎l0g,红花10g,桃仁10g。

(4)备选方:丹参通脉汤,适于阳气大虚,气血瘀阻,而见肢体持续青紫、发凉、麻木、胀痛,舌紫黯有瘀点,脉沉细或涩者。丹参30g,赤芍15g,当归30g,鸡血藤30g,川芎10g,桂枝15g,片姜黄10g,三棱10g,莪术10g,肉桂6g。

(5)加减:皮肤脱屑或增厚紫黯者,可酌加红花10g、地鳖虫6g;倦怠食少者,加白术15g、焦山楂10g等。

(6)临证事宜:补阳还五汤应用时黄芪用量宜大,开始可用小剂量,根据病情需要逐渐加大剂量;在补气活血通络基础上可酌加理气之品,以使补气而不阻滞气机。

5.瘀热阻络

(1)治法:清热解毒,活血通络。

(2)方剂:济生解毒汤加减。

(3)组成:金银花10g,连翘10g,蒲公英10g,紫花地丁10g,黄芩10g。当归15g,赤芍10g,玄参10g,桃仁10g,红花10g。

(4)备选方:①桑络汤加减:适用于肢端潮红,皮肤温度上升,伴肿胀疼痛,口干而苦,舌质红,苔黄腻,脉滑数者。桑枝15g,络石藤15g,赤芍10g,忍冬藤15g,木瓜10g,蚕沙15g,防己10g,薏苡仁30g,全蝎5g。②四妙勇安汤:适用于本病的终末期,患肢末端肿胀发红,灼热疼痛,并发生溃疡、坏疽,舌红,苔黄腻,脉滑数者。金银花10g,玄参30g,当归15g,丹参30g,赤芍12g,蒲公英30g,黄柏15g,苍术10g,益母草20g,生薏苡仁30g,王不留行10g,甘草6g。

(5)加减:热毒较甚,可加野菊花10g、板蓝根10g加强清热解毒之力;血瘀痛甚者加乳香10g、没药10g、丹参15g加强活血化瘀止痛之力;皮肤溃疡者,加蒲公英10g、天花粉6g。

(6)临证事宜:临床运用,应根据病情变化随证加减使用,若热毒甚者,温补之品应慎用,免犯“实实”之戒。  

饮食自疗法

(1)猪蹄1只,毛冬青30克、鸡血藤50克、丹参50克。猪蹄洗净与上述药

一起煮,猪蹄烂熟后,弃药渣,吃猪蹄喝汤,孕妇禁用。

(2)当归20克,红枣40枚,煨熟后吃枣喝汤。

(3)鸡蛋1只,黑木耳15克、紫菜10克、煮汤后加佐料食之。  

外治自疗法

(1)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成细末后用醋调成

糊状,敷于手足心,每2日换一次。

(2)葱白30克,生姜、桂枝、红花、地肤子各15克,煎汁熏洗患处,每日

次,每次30分钟左右。

(3)苍术、附子、川乌、草乌生麻黄、甘叶、红花各10克,煎水熏洗患处。

破溃者不可用。

(4)将等量附子、川乌、丁香、皂矾、白胡椒研成末后装入手套内,套在手指或

足趾上。  

临床表现

病人常因受寒或手指接触低温后发作,亦有因情绪激动,精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低,但桡动脉足背动脉搏动正常。初发时,发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时,常伴有烧灼刺痛感,然后转为正常色泽。若在发作时局部加温,揉擦患肢,挥动肢体等,可使发作中止。病情进展时症状加重,发作频繁,每次发作可持续一小时以上,有时需将手足浸入温水中才能中止发作。  

辅助检查

1.冷刺激试验 2.反应性充血试验 3.握拳试验 4.甲皱微循环  

诊断标准

目前对雷诺病尚无统一的标准,参照国内外专家学者拟定诊断标准,若符合如下各条标准方可诊断。即使这样,也有个别病例,出现雷诺现象12年后,才显现硬皮病改变,因此要认真寻找病因。

1.好发于20~40岁性格内向的。

2.寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。

3.双侧受累。

4.罹患区动脉搏动正常。

5.一般无组织坏死表现,或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死,通常仅仅局限于指尖 。

6.无其他系统可解释。

7.病程在2年以上。  

诊断

绝大多数雷诺综合征病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史,作出诊断。但最好能察看到症状发作时的情况,皮色改变的性质、范围、程度和持续时间。将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中,即可诱发上述典型症状。

为了迟早发现可能丰承的相关疾病,询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化、脉管炎等血管疾患的病史,有无血管外伤史;有无麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史。

体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征:如皮肤变薄、发紧、毛细血管扩张皮疹口唇干燥;关节滑膜增厚、渗液或提示关节炎的其它证据。仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在。对没有发现相关疾病的患者,应进行长期随访。  

治疗措施

雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。

1.药物疗法 临床上采用的药物有下述几种:

⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林(tolazoline),口服每次~50mg,每日~6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的,每次剂量可增至50~100mg。肌注、静脉动脉内注射剂量每次~50mg,每日~4次。某些病人可引起潮热晕厥、头眩、头痛恶心呕吐和鸡皮肤等副作用

利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。

1967年Abboud等首先报道应用动脉内注射利血平治疗雷诺综合征,获得满意疗效,近年来,许多学者相继报道直接穿刺肱动脉,然后缓慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理盐水)可使症状明显改善,作用时间维持10~14天。间隔2~3周需要重复注射,因有损伤动脉之贻,故限制了此法的应用。但不少学者认为对合并肢端溃疡的严重病例,仍值试用。

静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带,穿刺远端静脉后,止血带气囊内注入空气使压力维持在33.3kPa(250mmHg),然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内,使药物返流到肢端。此法操作较动脉内注射法简单,而治疗效果相似。疗效一般维持7~14天。

硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。

胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用,口服每次~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。

甲基多巴(methyl dopa):每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压

近来,一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min,共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min,连续5小时)每周1次,共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol):是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素,据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。

此外,局部涂擦205硝酸甘油软膏,每日~6次,经临床使用能明显减少雷诺征发作次数,麻木和疼痛显著减轻。

祖国医学中药、针灸等对本病的治疗有一定价值,但有待于临床进一步研究,加以发展。

2.生物反馈疗法 生物反馈疗法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息利用设备进行探查、放大,并通过记录和显示系统转变成信号,让患者感觉到这些功能变化,从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来,并在某种程度上调节这些功能。Jacobson在1973年报道应用生物反馈治疗雷诺应用生物反馈治疗20例雷诺征。方法是20例分为2组,每组10例。第一组使用连接灯光指示系统的温度仪每15秒测定一定皮肤温度,当温度上升或稳定时,指示系统的温度仪温度下降时不发光。这样患者就接受了一反映皮肤温度的视觉刺激。第二组接受自我控制训练。训练时通过录音告诉他们深吸收、放松,然后回想愉快温暖的经历如淋浴着温暖的阳光,躺在松软沙滩上、周围海浪轻轻地拍打着沙滩。每次治疗进行1小时。第1个月周3次;第1个月周2次,第3月周1次,并嘱患者每天在家进行15分钟的相同训练。两组治疗疗效相似。治疗后的患者进入3.3℃地寒冷室内时,皮肤温度保持在21.4℃(正常人为22.2 ~23.0℃),而在治疗前平均下降至19.5℃。生物反馈疗法是近10年开展临床研究的新疗法,其方法简单,对病人没有任何痛苦和副作用,文献报道有一定疗效,值得进一步探索。

近年来,某些学者应用血浆交换疗法和诱导血管扩张疗法,取得比较满意的疗效,有待进一步研究。

3.外科疗法 绝大多数(80~90%)雷诺综合征病人,经内科治疗后可使症状缓解或停止进展,仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化,症状严重影响工作和生物,或指端皮肤存在营养性改变者,可考虑施行交感神经节切除,但手术前应进行血管舒缩反应测定,如果血管舒缩指数不足,则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40~60%,但症状缓解时间不长,往往术后2年症状复发;对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定;对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

影响术后疗效的因素:

⑴寒冷:本症的重要诱因,可影响术后疗效。

⑵局部血管病变的程度:指端动脉无器质性病变者疗效较好,反之效果不佳。

⑶交感神经节切除不完全或再生:由于解剖变异或手术技术上因素致交感神经节切除不完全,影响疗效;多数学者认为交感神经节切除术后,神经组织能再生,因而影响疗效。  

病因学

雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。

近年来免疫学的进展,表明在绝大多数雷诺综合征的患者,有许多血清免疫方面的异常,抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。

苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作好停止,皮色恢复正常。  

临床表现

雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。

病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。

发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的副一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。

病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。  

辅助检查

实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。

二特殊检查

1.冷激发试验 手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时,病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形,即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失。此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。

2.手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。

3.手指动脉造影 必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。

在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。  

鉴别诊断

应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。

一手足发绀症 是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。

网状青斑 多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢,偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。

红斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33~34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢、休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解。症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征,易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症糖尿病等。  

预防

包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。

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