真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。  

目录

病史及症状

⑴ 病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵ 临床症状:头昏、头疼、耳鸣乏力健忘皮肤瘙痒肢体麻木,可有复视、视力模糊多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。  

病因病机

综合20年来发表的20多篇临床报道来看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”,而导致血瘀的因素,痰湿偏盛,与热搏结,化燥灼津,以致血行不畅,脉络受阻而成瘀血

1、肝火 肝气郁结肝阳上亢,血受熏灼,凝结瘀塞,津液亏耗不能载血运行;肝郁化火,火灼津液致瘀证,肝热与血瘀互结而成。

2、热毒 热毒火邪,蕴伏营血,阳明热盛,弥漫三焦,津液被劫,营阴受损,肝风内动,导致气血两燔之候。  

体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀,呈醉酒状;30%病人有血压升高肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛皮肤粘膜可见瘀点瘀斑。  

辅助检查

血象:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热感染)。血小板计数>400×109/L。

骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。

红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)  

鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤肝癌肾癌等)、囊肿血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。  

治疗原则

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症

  

1、静脉放血

可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液

  

2、化疗

(1). 羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。

(2). 烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日mg,白消安等为每日或隔日2mg。

(3). 三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。

  

3、α干扰素治疗

干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。 缓解率可达80%。  

4、放射性核素治疗

32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。

对症治疗:

继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇消炎痛治疗。

②瘙痒:赛庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿斯匹林潘生丁

此类病症,医院一般常以化疗,或者“放血”,将体内膨胀的血液排出体外,尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法,只能解一时燃眉之急,但痛苦大,病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法,换句话说,是用自然疗法综合治理。临床实践证明,疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗,是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。  

药物疗法

由于年龄、体质不同需遵医生用药之外,可配合服用羚羊粉和牡蛎

(1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除体内病毒,净化血液。

(2)牡蛎,每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸,微寒,能敛阴潜阳、止汗,软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。  

饮食疗法

(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒,能行气活血清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。

(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。

(3)生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素,能提高巨噬细胞的活动能力,吞噬突变的细胞,增强体内免疫力。  

学炼气功

气功是中华国粹,文化瑰宝,实践证明,练功特别是练智能功,确有修身养性强身健体的作用。患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈,对调节情绪,提高免疫力,增进健康有难以匹敌的功能。

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