血红蛋白尿

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中文名称:血红蛋白尿

英文名称:hemoglobinuria  

症状

尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同,可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色,但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿,证据是不足的,因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色,用实验室的方法可以确诊。此外,要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开,可以在不同程度上合并存在,血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒重度烧伤所致的血红蛋白尿,此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后,临床表现常有低热、腰痛腹痛,周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷呼吸急促乏力头痛恶心呕吐、腹痛、腹泻等症状,随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色,发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血,表现为手术创面严重渗血、血压下降,最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失,但亦有持续更长时间者。  

诊断

诊断和鉴别诊断时,取新鲜尿标本离心沉淀,显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞,而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性,并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿,即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿,它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。  

治疗

肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量,对严重的血红蛋白尿,可用碳酸氢钠使尿液保持碱性,注意电解质的平衡。

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