范康尼氏症候群
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| ICD-10 | E72.0 |
| ICD-9 | 270.0 |
| DiseasesDB | 11687 |
| MedlinePlus | 000333 |
| eMedicine | ped/756 |
| MeSH | D005198 |
范康尼氏症候群(Fanconi syndrome、亦称:范科尼综合征)是一种肾脏近曲小管(Proximal convoluted tubule)的疾病，[1] 病征在于其中的葡萄糖，氨基酸，尿酸，磷酸盐和碳酸氢盐被传递到尿液，而不是被重新吸收。范康尼氏症候群影响肾单位的近曲小管，而近曲小管是用来处理流体是通过"肾小球"(glomerulus)过滤的管部第一部分。而范康尼氏症候群可以由药物或重金属所产生或引起。[2]
不同形式的范康尼氏症候群可能影响近曲小管的不同功能，并导致不同的并发症。碳酸氢盐的遗失会导致"第二型范康尼氏症候群"或肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)。而磷酸盐(phosphate)的损失会导致骨骼的佝偻病(即使有充足的维生素D和钙)，因为磷酸盐是必要的骨骼生长元素。[3]
目录 |
命名缘起
范康尼氏症候群以瑞士儿科医生桂多·范康尼(Guido Fanconi)命名；可能为用词不当，因为范康尼本人从来没有识别出这一个症候群；虽然如此，如在肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)的情况下，习惯以第一个注意到此症状整体发生综合征之人而来命名。
范康尼氏症候群不应该被混同于范科尼贫血症(Fanconi anemia/FA)，范康尼氏症候群是一种独立的疾病。
治疗
儿童范康尼氏症候群的治疗主要包括替换尿中(主要成分是流体和碳酸氢盐)失去的物质。
注释
- ↑ 道兰氏医学词典中的Fanconi syndrome
- ↑ Fanconi Syndrome at Merck Manual Home Health Handbook
- ↑ Magen D, Berger L, Coady MJ, et al.. A loss-of-function mutation in NaPi-IIa and renal Fanconi's syndrome. N. Engl. J. Med.. March 2010, 362 (12): 1102–9. doi:10.1056/NEJMoa0905647. PMID 20335586.
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参考来源
出自A+医学百科 “范康尼氏症候群”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E8%8C%83%E5%BA%B7%E5%B0%BC%E6%B0%8F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4 转载请保留此链接
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