范康尼氏症候群

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范康尼氏症候群
(Fanconi syndrome)
分类系统及外部资源
ICD-10 E72.0
ICD-9 270.0
DiseasesDB 11687
MedlinePlus 000333
eMedicine ped/756
MeSH D005198

范康尼氏症候群(Fanconi syndrome、亦称:范科尼综合征)是一种肾脏近曲小管(Proximal convoluted tubule)的疾病,[1] 病征在于其中的葡萄糖氨基酸尿酸磷酸盐碳酸氢盐被传递到尿液,而不是被重新吸收。范康尼氏症候群影响肾单位的近曲小管,而近曲小管是用来处理流体是通过"肾小球"(glomerulus)过滤的管部第一部分。而范康尼氏症候群可以由药物或重金属所产生或引起。[2]

不同形式的范康尼氏症候群可能影响近曲小管的不同功能,并导致不同的并发症。碳酸氢盐的遗失会导致"第二型范康尼氏症候群"或肾小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)。而磷酸盐(phosphate)的损失会导致骨骼佝偻病(即使有充足的维生素D和钙),因为磷酸盐是必要的骨骼生长元素。[3]

目录

命名缘起

范康尼氏症候群以瑞士儿科生桂多·范康尼(Guido Fanconi)命名;可能为用词不当,因为范康尼本人从来没有识别出这一个症候群;虽然如此,如在肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)的情况下,习惯以第一个注意到此症状整体发生综合征之人而来命名。

范康尼氏症候群不应该被混同于范科尼贫血症(Fanconi anemia/FA),范康尼氏症候群是一种独立的疾病。

治疗

儿童范康尼氏症候群的治疗主要包括替换尿中(主要成分是流体和碳酸氢盐)失去的物质。

注释

  1. 道兰氏医学词典中的Fanconi syndrome
  2. Fanconi Syndrome at Merck Manual Home Health Handbook
  3. Magen D, Berger L, Coady MJ, et al.. A loss-of-function mutation in NaPi-IIa and renal Fanconi's syndrome. N. Engl. J. Med.. March 2010, 362 (12): 1102–9. doi:10.1056/NEJMoa0905647. PMID 20335586. 

参考来源

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