肾乳头坏死

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肾乳头坏死(renal papillary necrosis)又称坏死性肾乳头炎肾髓质坏死,是因肾内髓区缺血和/或严重感染导致的肾实质毁损性并发症,通常局限于肾乳头部。本症虽可视为暴发过程的急性肾盂肾炎,但其本质上应归属于慢性间质性肾炎。本症多见于40岁以上老年人。发病率尚不清楚,各地报告也不一致,美国约为0.16%~0.26%,英国为0.8%~1.3%,而澳大利亚为4%。  

病因

本症病因众多,主要有糖尿病尿路梗阻肾盂肾炎镇痛剂肾病镰状细胞血红蛋白病肾结核巨球蛋白血症移植肾排异反应和肝硬化等。各地区报导中,诸病因的相对重要性并不一样,如在美国,糖尿病是本症最常见的原因,约占总数的50%~60%。

病理说明

本症常累及双肾,阻塞或感染所致者可只累及一侧肾脏。在大体解剖上即可见坏死区,可由乳头尖部直至肾皮质髓质交界处,波及整个锥体。按坏死的部位可分为髓质型(穹窿部和乳头部正常)和乳头型(弯窿部和整个乳头部均被破坏)两型。镜检可见正常组织与坏死组织间分界明显,相邻区域有不同程度的炎症反应。病程发展缓慢者可见不同程度的钙化。肾乳头坏死的原因与髓质血流量少有关。肾髓质血流量仅占肾血流量的10%~15%,且愈近乳头区血流量愈少,容易发生缺血坏死。在伴有缺氧小血管微血管病变(如糖尿病)、肾盂内压力增高(如梗阻性肾病)、酸性物刺激、血粘稠度增高(如镰状细胞血红蛋白病和巨球蛋白血症等)和某些肾毒性物质作用下(如镇痛剂肾病),肾乳头区可有严重缺血和缺氧,可导致坏死。缺血的肾乳头组织,对细菌等感染的易感性增加,易发生肾盂肾炎;后者引起的炎症水肿则更加重了肾乳头的缺血,最后导致坏死。当然,没有感染的情况下,也可发生肾乳头坏死。  

表现

临床表现的轻重,取决于坏死的部位、范围和病变发展的速度。按起病方式和病程不同可分为两型。①急性肾乳头坏死:常突然起病,重症可有寒颤高热腰痛、肉眼血尿及尿路刺激症状,有发展成败血症者。当血块或脱落的坏死组织块堵塞输尿管时,可出现肾绞痛少尿。两侧肾乳头坏死时常出现急性肾功能衰竭。②慢性肾乳头坏死:表现与慢性间质性肾炎相似,兼有屡发肾盂肾炎样症状或偶发肾绞痛、间隙或持续镜下血尿及进行性肾功能减退;亦可毫无临床症状,仅在作尿路造影时发现环形征而偶然发现,最终亦发展成尿毒症。外周血白细胞数常增高;80%病人有蛋白尿、血尿和脓尿;尿中有时可找到脱落的坏死肾乳头组织块;尿细菌等检查在合并尿路感染时可为阳性;常有不同程度的血氮质潴留。尿路造影可见乳头区有杵状或斑点状充盈点,或肾乳头区有空洞,或肾小盏呈虫蚀样边缘,甚至整个乳头区缺失等表现,有诊断意义。  

病因

在前述病因背景下,出现暴发性肾盂肾炎样临床过程,对抗菌治疗效果不佳并伴进行性肾功能减退者,或有肾绞痛而排出坏死组织块史者,应高度怀疑本症。如在尿中查到肾组织块并经病理证实,或X线检查发现有肾乳头坏死直接证据,诊断便可成立。治疗则应按病因施治,有感染者要积极控制感染,有梗阻者尽早解除梗阻,如为单侧性肾乳头坏死,必要时可施行手术,如已发生肾功能衰竭则按肾功能衰竭处理。控制高血压和禁用前列腺素合成酶抑制剂,有助于减缓病情进展。

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