睑皮松垂症

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睑皮松垂症(blepharochalasis)亦称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩眼睑下垂(ptosis atrophica)。罕见,属常染色体显性遗传,是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。

目录

睑皮松垂症的病因

(一)发病原因

常染色体显性遗传。

(二)发病机制

是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。

睑皮松垂症的症状

出生时即可出现本病症状,或在婴幼儿期被发现,但多数发病于10~18岁间。发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身。有的中年后才发病的。

损害一般发生于上眼睑,表现为皮肤松软多皱,呈绛红色或有色素沉着,可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔,影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。

许多患者在产生眼睑皮肤松垂之前,可表现为反复发作的眼睑水肿,通常为轻度暂时性发作,持续1~2天消退,病程可为几个月或几年。

眼睑松垂亦可是Ascher综合征(眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征)的部分表现。

根据眼睑松垂,皮肤多皱,毛细血管扩张等可明确诊断。

睑皮松垂症的诊断

睑皮松垂症的检查化验

组织病理:病变部位的弹力纤维数量减少、破碎、变性。病变早期在血管周围可见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润

睑皮松垂症的鉴别诊断

需与下列疾病鉴别:

1.眼睑下垂皮肤正常,松弛和多皱现象。

2.Ascher综合征眼睑松垂外,还合并上唇黏膜增厚及甲状腺肿大

睑皮松垂症的预防和治疗方法

(一)治疗

无特效疗法。如眼睑下垂明显遮蔽视野,可考虑外科整形手术。

(二)预后

发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身。

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