病理学/大动脉炎

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大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎,其原因有所不同,但其病理变化,无论肉眼观或组织学变化,均非特异性,且都颇为相似,因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

(一)梅毒性主动脉炎

梅 毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒,往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞浆细胞和单核 细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成,并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观,主动脉内膜表面呈典型的树皮样外 观。

(二)高安动脉炎

高安动脉炎(Takayasu’s arteritis)亦称特发 性主动脉炎(idiopathic aortitis)、无脉症(pulseless disease),多见于东方国家,但世界各地均有发生。在我国,以东北,特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人,女性多于男性,临床上,依受累血管 部位而表现相应症状,并有关节炎发热贫血血沉加速和体重减轻等。

【病因和发病机制】

尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉,中膜弹性纤维断裂消失,结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道,患者血清中存在抗主动脉抗体,所以认为本病是一种自身免疫性疾病

【病变】

病 变分布范围较广,可累及整个主动脉及其大分支,包括冠状动脉锁骨下动脉颈总动脉、无名动脉肾动脉腹腔动脉肠系膜上动脉。肉眼观,被累主动脉管壁 明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平,重者有多数斑块隆起,其间为纵行或星状皱纹(树皮样皱纹)(图8-14)。受累大支管腔明显狭窄,甚至被纤维组织完全 阻塞。

高安主动脉炎


图8-14 高安主动脉炎

升主动脉主动脉弓胸主动脉上段两个动脉瘤,后者充满血栓物质;肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚,呈树皮样外观。男性,25岁

镜 下,早期,动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶,继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏,伴有网芽组织增生,含有新生毛细血管、不等量结缔组织增生及 淋巴细胞浸润,晚期有瘢痕形成。病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏,代之以大量结缔组织,基质中富含蛋白多糖,PAS染成红色,阿新蓝(alcian blue)染成蓝色。内膜显著增厚,其中SMC大量增生并产生大量胶原纤维及蛋白多糖,内弹力膜断裂或消失。外膜大量结缔组织增生,其中胶原纤维常发生玻 璃样变;滋养血管壁增厚,其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润(图8-15)。

高安主动脉炎


8-15 高安主动脉炎

主动脉中膜弹力板被破坏中断(↑),代之以瘢痕组织,内膜及外膜大量胶原纤维增生,滋养血管壁增厚。弹性纤维染色

本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似,单从形态学上往往很难鉴别,但本病多见于青年人,病变范围较广;梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。

合并症

动脉瘤形成不太多见,但可为多发性。部分患者有无脉症,多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎,可并发冠状动脉瘤、血栓形成心肌梗死

(三)巨细胞性动脉炎

巨 细胞性动脉炎(giant cell arteritis)曾被称为颞动脉炎(temporal arteritis)和颅动脉炎(cranial arteritis)。本病几乎仅见于中、老年人,年龄都在50岁以上,女性多于男性,临床上,常有风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛头皮触痛、颜面痛等症状。触诊可扪及颞动脉呈 结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。

【病因和发病机制】

病 因未明,虽为肉芽肿性炎症,但从病灶中从未分离出微生物,从病变上看,本病似乎是机体对动脉壁某种成分(弹性蛋白)的一种免疫反应。有人报道,有的患者的 动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应,以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素,有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。

【病变】

主 要侵犯颅动脉,尤其是颞动脉,但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观,被累血管呈结节状增粗,变硬。镜下,早期见动脉中膜SMC变性坏死,伴有弹性纤维破坏 及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏,引起肉芽肿性炎症反应,其中含有多核巨细胞、类上皮细胞,以及淋巴细胞、单核细胞浸润(图8-16,图 8-17)。内膜常见纤维化,管腔可陷于高度狭窄,可并发血栓形成,并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失,整个动脉壁陷于纤维化。

巨细胞性动脉炎


图8-16 巨细胞性动脉炎

跟腱小动脉中膜被破坏,代之以含许多巨细胞的肉芽组织,管腔高度狭窄HE

巨细胞性动脉炎


图8-17 巨细胞性动脉炎

同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半薄切片,甲苯胺蓝染色

参考

32 动脉炎 | 坏死性动脉炎 32
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