小儿急性播散性脑脊髓炎

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急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染疫苗接种后,故又称感染脑脊髓炎疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。

目录

小儿急性播散性脑脊髓炎的病因

(一)发病原因

ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹水痘带状疱疹单纯疱疹腮腺炎流感传染性单核细胞增多症支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗百日咳白喉麻疹疫苗流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染胃肠炎发热等前驱症状,部分无任何诱因。

(二)发病机制

本病最显著病理特点是在中枢神经系统白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期,病变周围胶质细胞增生瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。

小儿急性播散性脑脊髓炎的症状

本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人。急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性,症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型,脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛头晕呕吐惊厥、轻重不等意识障碍,精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累,小脑受损可有共济失调眼震等。脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留

本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型,称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病,年龄为2.5~60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶额叶后部广泛出血水肿坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失,淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染,几天后出现神经系统症状,如发热、偏瘫失语抽搐等。可早期出现昏迷,几天之内即可迅速死亡。死亡率很高,预后不好。

小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断

小儿急性播散性脑脊髓炎的检查化验

本病急性期脑脊液(CSF)半数以上患者可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高(正常比值<0.7),寡克隆(OB)抗体阳性。

脑电图多有弥漫性慢波活动变化。脑CT检查多示正常。脑MRI示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑小脑脑干脊髓

小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎多发性硬化,播散性坏死脑白质病等。

1.急性病毒性脑炎 急性起病,可有发热、临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶额叶岛叶次之。脑CTMRI多为双侧非对称,病变累及灰质白质病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

2.多发性硬化中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见。临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。

3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。

小儿急性播散性脑脊髓炎的并发症

可使脑神经受累,发生共济失调,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍尿潴留等。

小儿急性播散性脑脊髓炎的预防和治疗方法

(一)治疗

本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。

1.药物及用法

(1)地塞米松静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg.d),2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/(kg.d),15天后递减为1mg/(kg.d),持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。

(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙):冲击治疗,先按20mg/(kg.d)用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。

(3)免疫调节药:静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg.d),持续5天,然后改为口服泼尼松。

2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。

3.其他治疗 包括急性期予以脱水剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗

(二)预后

本病一般预后良好,少数患儿有后遗症,如视力障碍癫痫偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。

小儿急性播散性脑脊髓炎的护理

做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道消化道的感染性疾病。

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