脑白质病

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脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病感染中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞脑白质营养不良异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。  

脑白质病分类

因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。

脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1.先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(HeredityLeukodystrophy),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。

脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类: 1.先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy ),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

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