家庭诊疗/结节性多动脉炎

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默克家庭诊疗手册

默克家庭诊疗手册目录

是一种以中等大小动脉节段性炎变和坏死为特征的疾病,同时伴有与病变血管相关的组织继发性缺血

该病的发病年龄多在40~50岁,男性发病率比女性多3倍。如果不及时治疗,本病可产生致命的后果。

病因不明,某些药物、疫苗病毒细菌感染似乎会诱发本病,但大多数情况下无明显诱因。

症状

发病初期的症状是轻微的,但在数月之内可迅速恶化并致命,或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。机体的任何器官都可能受累,症状取决于受累器官情况。结节性多动脉炎也常类似于一些伴发脉管炎的疾病,如丘-斯氏综合征,但后者往往会产生哮喘

早期的常见症状是发热腹痛、手或足麻木和针刺感、乏力、体重下降等。3/4的患者可发生肾脏损害,从而引起高血压、水潴留引发的肿胀少尿无尿消化道血管受累后,可发生肠穿孔腹膜炎、严重腹痛、血性腹泻高烧。如果心脏血管被损害可引起胸痛心肌梗死脑血管损害可产生头痛惊厥幻觉肝脏往往也会严重损害。肌肉痛关节痛关节炎多见。皮下血管可形成不规则突起和皮下结节,偶尔也会产生皮肤溃疡

诊断和治疗

单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪神经症状时也应怀疑本病。通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片,能显示出畸形的血管。

如果不进行治疗仅33%的病人能生存一年,88%的病人会在5年内死亡。积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素强的松,可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。因为一般需长期服用激素,所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症,可用免疫抑制剂环磷酰胺等药替代或联合使用。有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害。

即使进行了积极的治疗,一些生命器官也可能衰竭,脆弱的血管可能破裂。肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂,机体的抗感染能力下降,随时可发生致命的严重感染。

参考

32 脉管炎 | 风湿性多肌痛 32
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