家庭诊疗/系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮是一种累及关节肌腱和其他结缔组织及器官的自身免疫性疾病

该病可引起不同的人,不同的组织或器官发生炎症。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的抗体数量和种类,从症状轻微到致人彻底衰竭。大约90%的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童,尤其是女孩,还有老年男女性均可发病。

偶尔,一些心血管药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺和β-受体阻滞剂等可引起狼疮综合征,在停用上述药物后症状会自行消失。

目录

症状

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多,并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子,决定了症状的发展方向。因此,每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。

该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状,可致残或致死。比如,如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体,那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状,通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。

因症状多样化,红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处,如关节的结缔组织受累导致的关节炎类风湿性关节炎相似;当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。

虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病,但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作,易感因素是什么,目前尚不清楚,太阳光可能是其中的因素之一。

患者的初发症状一般是发热高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无,持续数年之久。大约90%的患者有关节炎症状,多年的关节炎症状最突出,从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎,这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害,但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。

皮肤损害多见,一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大,但很少发生水疱溃疡口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑,一直延伸到手指,指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50%狼疮患者的皮肤对光线高度敏感,阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。

偶尔,炎症可造成胸膜腔积液胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10%的患者可出现脾大

神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白红细胞,表明由肾小球肾炎(系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症)引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重,会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗,能有效预防肾功能衰竭的发生。

狼疮的特征

.面部皮疹

.皮肤出现皮疹

.对太阳光过敏

.口腔溃疡

.肺、心脏或其他器官有积液

.关节炎

.肾功能障碍

.白细胞血小板计数减少

.神经或大脑功能障碍

.血中抗核抗体阳性,更特异的是抗双链DNA抗体阳性

.贫血

诊断

系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样,尤其是年轻女性患者,故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。

实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中,但因这种抗体也可在其他疾病出现,因此,如果查出了抗核抗体,应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的,但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测补体水平(免疫系统内的一组蛋白质)并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。

通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外,肾组织活检有助于制定治疗计划。

预后和治疗

因狼疮的病程无法预料,因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发,无症状期也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制,一般预后较好。

如果因服用药物引起狼疮症状,应立即停止服药,症状即可消除,虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征;重型狼疮则可引起危及生命的血液系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢脉管炎胃肠道或严重的神经系统功能障碍

轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非类固醇抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量阿司匹林,大剂量使用会对肝脏不利。羟氯喹氯喹或阿的平有时可联合使用,有助于缓解关节和皮肤症状。

重型狼疮需立即使用强的松皮质类固醇激素,服用的剂量和时间取决于受累器官情况。免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺,可通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者,应联合使用激素和免疫抑制剂。

一旦炎症得到控制,医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时,强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发,对于大多数患者而言,强的松用量最终可被减少或完全停止使用。

系统性红斑狼疮的患者,外科手术妊娠会使情况进一步复杂化,需要严密的医疗监护。流产和产后病情往往会加重。

参考

32 盘状红斑狼疮 | 硬皮病 32
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