家庭诊疗/斯耶格伦综合征

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默克家庭诊疗手册

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斯耶格伦(sjǒgren)综合征是一种以严重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥为特征的慢性炎性疾病

该病常常出现类风湿性关节炎系统性红斑狼疮的特异性症状。其病因不清楚,有人认为是一种自身免疫性疾病发病率低于类风湿性关节炎,女性多于男性。

该病的特点是白细胞浸润分泌液体的腺体,如口腔内的腮腺和眼睛的泪腺,并破坏腺体,导致口腔和眼干燥。此病也可引起胃肠道粘膜、气管、外阴和阴道干燥。

目录

症状

有些患者仅出现口腔或眼干燥(干燥综合征)。眼的干燥可严重损害角膜,眼泪缺乏也可引起永久性眼睛损伤。口腔中无足够的唾液可使味觉丧失并引起咀嚼吞咽困难,还可发生龋齿

另外一些病人则会出现多器官损害。气管和肺干燥使之更易感染,常导致肺炎。在心脏周围起保护作用的心包也可发炎——称之为心包炎神经,特别是面部神经,也可受累。另外肝脏胰腺、脾、肾和淋巴结均可受到侵袭。约1/3的病人伴发关节炎,受累的关节与类风湿性关节炎相同,但斯耶格伦综合征的关节炎要轻些且一般不是毁损性的。

淋巴瘤患者中本病的发病率比普通人要高44倍。

诊断

如果一个人出现口眼干燥和关节炎等症状,就有可能是患斯耶格伦综合征。医生需进行多项检查来确诊该病。希尔默试验可用来检测泪水分泌情况,即放一块滤纸在患者下眼睑,观察滤纸被浸湿多少。该病患者的产泪量不及正常人的1/3。眼科医生还应同时检查眼睛表面有无损伤。

为了解腮腺分泌情况可作腮腺扫描或活检。验血能检测出异常抗体,包括对本病特异性很高的SS-B抗体。患者也经常产生类风湿性关节炎的特异性抗体类风湿因子)或针对红斑狼疮抗核抗体。7/10的病人红细胞沉降率增高,1/3的病人红细胞或特定类型的白细胞计数下降。

预后和治疗

预后取决于抗体对生命器官的损害程度。本病造成肺炎、肾功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情况是少见的。目前还没有完全治愈本病的方法,但对症治疗能使症状缓解,如可用人工眼泪治疗眼干燥(见结膜病);口腔干燥可通过多饮水、使用特制漱口液或咀嚼无糖口香糖来治疗。血管收缩剂和抗组胺药物等能减少唾液分泌的药物应避免使用,因为这些药物可使干燥加重。如果腮腺还未被严重破坏,毛果芸香碱有助于刺激唾液分泌。加强口腔卫生和定期口腔检查能减少牙齿的破坏和脱落。腮腺肿痛可使用止痛剂。因关节的症状一般较轻微,服用阿司匹林和适当休息已足以。当出现严重内脏损害时,可考虑使用强的松皮质类固醇激素

32 硬皮病 | 混合性结缔组织疾病 32

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