家庭诊疗/韦格纳肉芽肿

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韦格纳(Wegener)肉芽肿是一种少见的疾病,初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症,可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭

该病可发生在任何年龄,男性发病率是女性的两倍,病因尚不清楚。它类似于感染,但目前还没有发现确切的感染器官。

有人认为韦格纳肉芽肿是被某种过敏反应所激发,但这种过敏反应还未被确定,其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织器官损害。

该病产生的脉管炎和异常的肉芽肿炎症最终会毁损正常组织。

症状

该病可突然或逐渐发病,首发症状通常来自上呼吸道——鼻、鼻窦、耳和气管,包括严重的流鼻血、鼻窦炎中耳炎咳嗽咯血鼻粘膜充血、粗糙,极易出血。另外还有发热、不适感、食欲不振关节肿痛等症状。眼或耳的症状可加重。供应心脏血管受累后,会引起胸痛心肌梗死大脑脊髓损害后产生类似神经疾病的症状。

该病经过一个发展阶段后会产生波及全身的血管炎症。皮肤广泛出现溃疡,最终形成严重的瘢痕。韦格纳肉芽肿造成的肾脏损害从轻微的功能障碍到威胁生命的肾衰,严重的肾脏损害可产生高血压尿毒症的症状。偶尔,肺是唯一受累器官,对正常呼吸产生影响。患者常伴有严重的贫血

有时该病可自行缓解,但大多数情况下如不及时治疗,病情会迅速恶化并致命。

诊断和治疗

韦格纳肉芽肿必须早诊断、早治疗,才能防止诸如肾功能衰竭、心肌梗死和脑损害等并发症的发生。医生对症状的认识往往是有限的,病变区域的活检有助于诊断。虽然验血结果是非特异性的,但可作为诊断依据之一。血中抗中性粒细胞浆抗体阳性强烈支持本病的诊断。如果在鼻、喉或皮肤无症状出现时,确诊是十分困难的,因为其他症状和X线检查结果可与多种肺部疾病相似。

本病在机体的广泛播散常常导致致命的后果,使用环磷酰胺硫唑嘌呤免疫抑制剂预后明显改善。这些药物通过降低机体不恰当的免疫反应来控制疾病。在症状消失后治疗通常应维持至少一年。可联合使用激素来控制炎症,在症状缓解后应立即减量并逐渐停药,因为激素能降低机体抗感染能力。肺炎需用抗生素治疗。当肺部损害严重时肺炎会恶化。严重贫血的患者需输血治疗。

参考

32 颞动脉炎 | 赖特尔综合征 32
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