家庭诊疗/硬皮病

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默克家庭诊疗手册

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硬皮病系统性硬化症)是一种病因不明的慢性疾病,其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变,常累及血管皮肤关节内脏器官等。

女性发病率为男性的4倍,儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。

目录

症状

常见初发症状是手指末端增厚、肿胀。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木,往往在遇冷或情绪波动时发生。多个关节疼痛常是早期伴发症状。偶尔胃部烧灼感、吞咽困难呼吸短促为首发症状,这些现象常在食道、心脏和肺受到损害时发生。这些症状也可出现在疾病后期。

硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾(指趾硬皮病)。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着,面部皮肤变紧导致面部表情丧失(面具脸)。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出现蜘蛛静脉扩张毛细血管扩张症)。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤下可出现含钙的结节

当炎性组织相互摩擦时可听见摩擦音,尤其在膝和膝以下更明显。因皮肤的纤维化使手指关节、腕和肘关节在屈曲位挛缩固定。指尖和指关节也可发生溃疡

纤维化通常累及食管的下端,损伤的食管不能有效地推动食物入胃,因而大多数患者最终出现胃部烧灼感和吞咽困难。约1/3的患者会出现食管细胞异常生长(巴雷特综合征),这样就增加了食管梗阻癌变的风险。肠道的损害可干扰食物的吸收(吸收不良)和引起体重下降。因组织纤维化而导致肝脏排泄系统阻塞(胆管硬化),最终引起肝脏损害和黄疸

硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺,造成人在活动时呼吸急促。它对心脏的损害引起心脏杂音心衰,造成生命危险。

硬皮病也可引起严重的肾脏损害。首发症状是突发的恶性高血压高血压的出现是一个不祥征兆,虽然有时可经治疗得到控制。

克莱斯特综合征,又称局限性硬皮病,其危害程度要小些,较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病(手指的皮肤损害)和毛细血管扩张症(蜘蛛样静脉扩张),手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压,从而引起心脏和呼吸功能衰竭

诊断

通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病,但应注意它的症状可与其他结缔组织疾病相似。单独的实验室检查不能确诊该病,因为检查结果如同症状一样,个体差异很大。抗着丝点抗体染色体的一部分)的检查有助于将局限性硬皮病同其他常见疾病作鉴别。

预后和治疗

硬皮病的病程多变,难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命,但有些在累及内脏器官之前,几十年内仅造成皮肤损害,包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的,但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

目前还没有药物能阻止硬皮病的发展,但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累,但有些病人不能耐受该药的副作用甲氨蝶呤免疫抑制剂对某些患者有效。

少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感,因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良,可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象,但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。

理疗和锻炼有助于保持肌力,但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

参考

32 系统性红斑狼疮 | 斯耶格伦综合征 32
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