家庭诊疗/贝切特综合征

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默克家庭诊疗手册

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贝切特(Behcet)综合征是一种慢性、复发性炎性疾病,可产生反复发作的、痛性口腔溃疡皮肤水疱生殖器溃疡关节肿胀

眼、血管神经系统和胃肠道均可受累并出现炎症,男女发病比例为2∶1,发病年龄一般在20岁左右,儿童也可发病。本病在美国不常见,在地中海国家、日本、韩国和沿中国丝绸之路区域高发。病因不明,但病毒自身免疫性疾病可能与发病有关。

症状

几乎所有的病人都有反复发作的痛性口腔溃疡,类似于口疮性口炎,这是常见的首发症状。在阴茎阴囊、女性的外阴等处也可出现痛性溃疡,但阴道溃疡一般不痛。

其他症状可在数天或数年后发生,包括因复发性虹膜睫状体炎引起的眼痛畏光视物模糊等。如果发生眼葡萄膜炎而得不到及时治疗,可导致失明

80%的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损害,甚至在皮下穿刺术后,也会引起穿刺区域的肿胀发炎。约半数病人在膝和其他大关节产生相对轻微的非进行性关节炎。波及全身的脉管炎可引起出血倾向,薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤脑卒中肾脏损害均可发生。当消化道受累时,症状可从轻微的胃肠不适到严重的胃肠痉挛腹泻

贝切特综合征的复发性症状具有严重的破坏性。有症状或无症状期可持续数周、数年或数十年。瘫痪是本病的一个严重并发症。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。

诊断和治疗

确诊主要依靠体格检查,因为病人的化验检查常出现阴性结果。本病的症状与赖特尔综合征、斯-约氏综合征、系统性红斑狼疮克罗恩病溃疡性结肠炎等多种疾病类似,所以确诊常需数月时间。

虽然目前还没有完全治愈的病例,但特异性症状可通过治疗缓解。对于眼炎皮肤溃疡可用激素外敷。皮肤穿刺应尽量避免,因可能引起皮肤发炎。当患者出现神经系统或眼部的严重炎症时需口服强的松或其他激素。当眼部症状严重或强的松不能有效控制症状时,可考虑使用环磷酰胺免疫抑制剂

32 赖特尔综合征 | 强直性脊柱炎 32
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