外阴神经鞘瘤

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外阴神经鞘瘤(vulua neurolemmoma)又称施旺细胞瘤,多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤伴发。

发生在外阴部比较少见。

发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。

目录

外阴神经鞘瘤的病因

(一)发病原因

以往有人认为其来源于中胚层神经鞘,但目前的一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤分为良性和恶性两种。

外阴恶性神经鞘瘤的发病可能与17号染色体杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。

较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

外阴神经鞘瘤的症状

一、症状体征

1)好发位置:外阴神经鞘瘤多发生在40~50岁的妇女,常见于四肢及阴部。

2)临床表现:一般无自觉症状,有时伴有疼痛压痛。通常表现为圆形的皮下结节,呈大小不等柔软、散在的肿块,为单发、也可多发。

二、检查:

可行相关的实验室检查

三、诊断:

根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查,可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。

外阴神经鞘瘤的诊断

外阴神经鞘瘤的检查化验

一、免疫组化检查、肿瘤标志物检查。

二、组织病理检查:

1)大体检查:

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤,多呈圆形,直径为4cm大小,少数可达10cm。

肿瘤表面血管丰富,有完整的包膜。肿瘤可有完整的包膜切面实性,白色韧带,常见淡黄色斑区,可伴少数囊腔,含淡黄色液体,也有以囊性为主者。

2)显微镜检查:

镜下见包膜内有许多小血管,部分肿瘤细胞排列紊乱,结缔组织呈细网状,并可见组织变性而形成的小囊肿,囊腔内充满液体。

另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长,梭形成栅栏状排列,同时与无核区域相同。

肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

外阴神经鞘瘤的鉴别诊断

主要与平滑肌瘤鉴别。

1、简介:

平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌乳房阴囊平滑肌发生而来。皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异,多见于30岁~40岁, 发病可能与遗传有关。

2、对比:

外阴神经鞘瘤:指神经鞘瘤常有波浪核状,胞质染色。细如细丝状。S-100和NSE阳性。

平滑肌瘤:核钝圆,胞质红染,免疫组化染色。SMA阳性。

外阴神经鞘瘤的并发症

伴发神经纤维瘤

1、简介:

神经纤维瘤较为少见,是神经鞘瘤的一种,可能来源于外胚层的雪旺鞘细胞,为多发性全身神经纤维瘤病的一部分,大约18%神经纤维瘤累及外阴的神经纤维瘤,生长缓慢,发生在青春期后通常没有疼痛

2、临床表现

常在幼年发病,皮肤上有咖啡,多呈圆形或者卵圆形,大小不等,数目多或者散发,咖啡斑早于皮肤赘瘤。

咖啡斑常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。

少数患者口腔出现乳头状瘤巨舌。瘤体无疼痛和不适感,可发生在任何组织。

外阴神经鞘瘤的预防和治疗方法

一、预防:

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:防止病情恶化。

3、注意个人卫生,特别是经期产褥期阴部的卫生。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

外阴神经鞘瘤的中医治疗


暂时无有效的中医治疗方法和中药的相关资料。

外阴神经鞘瘤的西医治疗

一、手术治疗

(1)适应症

早期患者:手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

转移病人:如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检。

(2)局限:

常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。

二、放疗

(1)疗效:

放疗的作用尚不确切,有研究指出,当外阴肿块巨大无法根治性切除,在术前予以外照射,结果肿块缩小了约50%。

(2)局限:

对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。

三、化疗

(1)适应症:对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。

(2)疗效:化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

(3)化疗方案:VAC(长春新碱放线菌素D环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺

但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率疾病缓解生存率并无差异。

Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

外阴神经鞘瘤的护理

预后:

影响预后的因素的多方面的,除了患者的身体状况外,还与以下因素密切相关:

1、肿块的大小

2、根治性手术切除的完整性

3、是否合并神经纤维瘤病

4、核分裂数等。

外阴神经鞘瘤吃什么好?

外阴神经鞘瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物,如芝麻杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴神经鞘瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴神经鞘瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

(7)外阴神经鞘瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴神经鞘瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡兴奋性饮料。

抗肿瘤食物分类:

1、软坚类食品 海产品中的海蜇、海带、紫菜、淡菜、海参、鲍鱼等。河产品中莼紫,也能软坚。甲鱼、乌龟,也有软坚作用,还有一定清热作用和滋阴作用。

2、活血类食品 中医认为,不少肿瘤可表现为血瘀。治疗采用活血化瘀药。蟹能解结散血,对于有血瘀的癌肿,甚为适合。蟹爪、蟹壳也有破血功能。山楂可以帮助消化,也有活血作用。

3、理气类食品 如橘皮金橘佛手柠檬皮等。

4、消导类食品 萝卜能消食化痰,腹胀时也适宜食用。生姜开胃,还可止吐。山楂也可消肉食。

5、清热类食品 绿豆,清热解毒,有癌性发热时可食用。丝瓜凉血解毒

6、健脾类食品 米仁,具有健脾益胃补肺的功能。且能破毒肿、治肺瘘、肺气积脓血等。赤豆,健脾利湿,脾虚有水肿时,可食。鲫鱼健脾益气,在腹水时也可食用。

7、壮阳类食品 羊肉温补元气,但阴虚热证时忌食。鳗鱼,温补。鸡,是大补元气的食品,但性温、热证、阴虚时当忌。

8、滋阴类食品 生梨,生津润肺。甘蔗汁,生津养阴,且能止吐。蜂蜜滋阴润燥。西瓜,生津清热。鸭,滋阴,但性滋腻难消化。猪肉皮,也有滋阴作用。

9、其他有益的食品 如各种蕈类,对各种肿瘤病人都可吃。大蒜,防癌可能有益。芦笋、弥猴桃等也有益。

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