外阴恶性神经鞘瘤

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外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞神经细胞神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

目录

外阴恶性神经鞘瘤的病因

(一)发病原因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

(二)发病机制

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

外阴恶性神经鞘瘤的症状

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇阴阜阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难食欲减退和体重下降。

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

外阴恶性神经鞘瘤的诊断

外阴恶性神经鞘瘤的检查化验

免疫组化检测、p53抑癌基因检测。

组织病理检查。

外阴恶性神经鞘瘤的鉴别诊断

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤外阴纤维瘤外阴平滑肌瘤外阴粒细胞性肌母细胞瘤等。

2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

外阴恶性神经鞘瘤的并发症

伴发全身多发性神经纤维瘤病。

外阴恶性神经鞘瘤的预防和治疗方法

治疗前:治疗前要注意外阴卫生,禁止进行不洁性交
  

外阴恶性神经鞘瘤的中医治疗

暂时没有很有效的中医治疗方法,或者药物。

外阴恶性神经鞘瘤的西医治疗

1.手术治疗: 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。

 2.放疗治疗: Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除,所以在术前予以外照射,肿块缩小了约50%,但放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。

 3.化疗治疗: 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱放线菌素D环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

外阴恶性神经鞘瘤的护理

预后 :与肿块预后明显相关的因素:肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病核分裂数等因素。

可能发生的并发症:伴发全身多发性神经纤维瘤病。

尽量做到早发现、早根治,做好随访工作。

外阴恶性神经鞘瘤吃什么好?

外阴恶性神经鞘瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

(4)冰糖冬瓜汤冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩外阴白色病变

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

外阴恶性神经鞘瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤白斑作用的食物,如芝麻杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴恶性神经鞘瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

(7)外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等发物

(5)忌海鲜。

(6)忌羊肉狗肉韭菜胡椒等温热性食物。

(7)忌烟、酒。

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