外阴尤因肉瘤

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外阴尤文肉瘤较少见,发病在年龄10~45 岁,中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。

目录

外阴尤因肉瘤的病因

一、发病原因:

外阴尤文肉瘤是一种原始性肿瘤,从神经嵴衍生而来。

二、发病机制:

脊椎动物胚胎发育中的一种过渡性结构,是在神经管建成时位于 神经管和表皮之间的一条纵向的细胞带。

1868年德国胚胎学家W.希思首次在鸡胚描述了这一构造,当时他称之为中间带,后来的学者陆续在鱼类、两栖类和哺乳类描述了这一特殊构造,并用实验方法揭示了神经嵴细胞的预定位置和发育的命运。

神经嵴的细胞具有很强的迁移能力,它们逐渐地迁移到胚胎一定部位,分化为各种特定的细胞和组织。

神经嵴细胞在明显表达各自的表型之前就广泛地迁移并精确地在胚胎各处定位,这一事实曾引起人们极大的兴趣并提出许多假想。

神经嵴的预定部位可以追溯到早期原肠胚阶段。

在有尾两栖类用活体染色法追踪观察证明它位于预定的神经板和预定表皮的交界处。在神经板形成的时候,神经嵴细胞位于神经板的边沿,继而隆起为神经褶的主要部分。随着两侧神经褶进一步隆起,相互接近,并自前而后逐渐融合,原来板状的神经板形成管状。

神经嵴细胞从神经管背壁分离出来,形成一长条略有起状的细胞带,同神经管及覆盖它的表皮细胞有明显的区别。

外阴尤因肉瘤的症状

一、临床表现

主要表现为外阴缓慢生长的块物,可活动,偶有波动感,触之疼痛,大小约0.5~4cm。

术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿

二、相关检查:

可行病理学检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测等。

三、诊断:

可根据临床表现、病史和病理学检查结果进行确诊断。

外阴尤因肉瘤的诊断

外阴尤因肉瘤的检查化验

可行以下检查可排除其他病症

一、肿瘤标志物检查:

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

1、肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白糖蛋白糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

2、肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。

二、肿瘤分子标志检测:

肿瘤标志物(tumor marker)又称肿瘤标志物,是指特征性存在于恶性肿瘤肿瘤细胞,或由恶性肿瘤细胞异常而产生的物质,或是宿主对肿瘤的刺激反应而产生的物质,并能反映肿瘤发生、发展,监测肿瘤对治疗反应的一类物质。

存在于肿瘤患者的组织、体液和排泄物中,能够用免疫学生物学及化学的方法检测。

三、组织病理学检查:

1、大体:

肿瘤呈分叶状,界限清楚。切面灰白色,质脆,有弹性,中央可见出血坏死和囊性变。

2、镜检

见大小一致的小圆形细胞巢状分布,排列紧密。细胞边界不清,胞浆少,核圆形,染色质颗粒状,核仁小且不太清楚。核分裂象可见,为1~3/10HPF。

部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少,无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性,不耐淀粉酶消化

电镜下见未分化间充质细胞,核染色质均匀分布,见糖原聚集,部分可见神经内分泌颗粒。

外阴尤因肉瘤的鉴别诊断

Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌,而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构,认为必要时可结合细胞印片。

另外,还需注意与其他小圆细胞肿瘤恶性淋巴瘤胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤、Merkel细胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊肿等相鉴别。

一、腺癌:

腺癌(adenocarcinoma)为涎腺上皮发生的恶性肿瘤,结构不一,但没有残留的多形性腺瘤的成分。腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%,属于涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一种。

二、恶性淋巴瘤:

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,发病率占小儿恶性实体瘤的第一位,多发于5~12 岁儿童。病因至今未明,病毒感染免疫缺陷遗传学因素异常是发病的重要因素。

三、胚胎型横纹肌肉瘤:

胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁),腺泡横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁),多型性横纹肌瘤最常见于成人,也可见于儿童没有其他相关内容描述。

四、恶性黑色素瘤:

恶性黑色素瘤亦称黑色素癌,是起源于表皮黑色素细胞色素痣的恶性肿瘤。本病可见于任何年龄,较多见于中年和老年,女性稍多于男性。恶性黑色素瘤是一种少见的恶性肿瘤,世界备地的发病率每年均低于1~2/10万人口,但澳大利亚的昆士兰邦年发病率达16/10万人口。黑种人和亚洲人很少患此病。中国上海地区有资料统计为0.41/10万人口。

五、Merkel细胞癌:

Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)是原发于皮肤触觉小体小细胞癌,以往常与淋巴瘤燕麦细胞癌汗腺癌黑素瘤神经母细胞瘤以及Ewing瘤等相混淆,更易被误诊为皮肤转移癌。

六、脂肪瘤:

脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。多见于40~50岁的成年人。

瘤体质地柔软,圆形或分叶状,位于皮下,可以推动;瘤体大小不等,小的如枣大,用手摸方能触知,大的可隆起皮面,但表面皮肤正常。肿瘤单发或多发,见于体表的任何部位,以肩、背、腹部为多见。多无自觉症状

七、巴氏腺囊肿:

巴氏腺囊肿又称前庭大腺囊肿前庭大腺位于两侧大阴唇后部,腺体开口于小 阴唇内侧近处女膜处。前庭大腺分 泌液排出受阻而积聚于管腔,引起腺体囊性扩张,就会引起巴氏腺囊肿。

其主要症状为一侧阴唇较另一侧肿大,由于巴氏腺囊肿可以长期存在,多年不变,如果不妨碍日常生活,则可以定期观察,无需治疗。如果囊肿逐渐长大,或反复感染,经常形成脓肿,可行巴氏腺囊肿造口术。

外阴尤因肉瘤的并发症

可发生晚期肿瘤转移,方式有四种:

一、蔓延:

直接蔓延到邻近部位;

二、淋巴转移:

原发癌的细胞随淋巴引流,由近及远转移到各级淋巴结,也可能超级转移;或因癌阻碍顺行的淋巴引流而发生逆向转移。转移癌在淋巴结发展时,淋巴结肿大且变硬,起初尚可活动,癌侵越包膜后趋向固定,转移癌阻碍局部组织淋巴引流,可能引起皮肤、皮下或肢体的淋巴水肿;

三、血行转移:

癌细胞进入血管随血流转移至远隔部位如肺、肝、骨、脑等处,形成继发性肿瘤;

四、种植:

瘤细胞脱落后种植到另一部位,如内脏的癌播种到腹膜胸膜上。

显然,晚期肿瘤转移将增加对机体的损害作用,而且影响转归。

外阴尤因肉瘤的预防和治疗方法

一、预防:

1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

2、做好随访:防止病情恶化。

3、注意个人卫生,特别是经期产褥期阴部的卫生。

4、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。

二、治疗前:

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

外阴尤因肉瘤的中医治疗

暂无有效的中医疗法和中药的资料。

外阴尤因肉瘤的西医治疗

一、手术治疗:

早期手术切除,大多采用局部病灶广泛切除术

二、联合放疗化疗

术后给以长春新碱多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

1、长春新碱:

能抗癌,疗效比长春碱约高10倍,可用于治疗急性淋巴细胞性白血病,疗效较好,对其他急性白血病何杰金氏病淋巴肉瘤网状细胞肉瘤乳腺癌也有疗效。

具有使细胞分裂(有丝分裂)在中期停止的作用,这与秋水仙素相似,但其作用比秋水仙素更强。

2、阿霉素:

阿霉素是一种抗肿瘤抗生素,可抑制RNADNA的合成,对RNA的抑制作用最强,抗瘤谱较广,对多种肿瘤均有作用,属周期非特异性药物,对各种生长周期的肿瘤细胞都有杀灭作用。

3、异环磷酰胺:

环磷酰胺不同,异环磷酰胺的溶解度增加,使代谢活性亦增强。异环磷酰胺的细胞毒作用是与DNA发生交叉联结。异环磷酰胺是细胞周期非特异性药物。给予异环磷酰胺后,细胞周期示G2+M比例增加,使细胞经过G2期延迟。

外阴尤因肉瘤的护理

预后:

一般预后不良,曾有1 例仅用放疗化疗,诊断后10 个月死亡。

1 例行局部病灶切除后3年复发,部分外阴切除术后12 个月无瘤生存。

曾有3 例手术加化疗和(或)放疗,随访7 个月、8 个月、18 个月,均无瘤生存。

外阴尤因肉瘤吃什么好?

外阴尤因肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

化疗后食疗:

(1)首乌鸡蛋汤

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

(2)芝麻红糖

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服

(3)核桃芝麻粥

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

外阴尤因肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤白斑作用的食物,如芝麻、杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴尤因肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴尤因肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

(7)外阴尤因肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴尤因肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒。烟酒刺激性很强,会加重炎症。

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