外阴上皮样肉瘤

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外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜阴蒂软组织恶性肿瘤,发病年龄较其他外阴恶性肿瘤患者年龄为轻。近年来,年轻患者的发病率有上升趋势。

目录

外阴上皮样肉瘤的病因

(一)发病原因

外阴上皮样肉瘤组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤

外阴皮肤或粘膜鳞形上皮不典型增生基底层开始,不典型增生程度加重时向上扩展,占的层次增加,另外,还根据细胞排列的异常情况,通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围,又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。

轻度:上皮下1/3层内的细胞显示核增大,核质比例略增加,核型呈圆形或不规则圆形,核染色稍加深,细胞边界清楚。核分裂少数,细胞数有增加,极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。

中度:上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大,核质比例增大,核型不规则,核染色加深,细胞边界尚清楚。核分裂象较多,细胞数明显增多,极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。

重度:上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大,核质比例明显增大,核型不规则或出现异型,核染色深,细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象,细胞数极度增多,极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。

(二)发病机制

组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结节状,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。结节周边为硬化胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大,嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

外阴上皮样肉瘤的症状

症状

1.外阴瘙痒,大约60%的病人有此不适;

2.偶然发现外阴结节。好发于大阴唇阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血

体征

外阴局部皮肤出现丘疹或结节,颜色可为灰色,红色,褐色,棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛

诊断:

需结合临床、实验室检查组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。

外阴上皮样肉瘤的诊断

外阴上皮样肉瘤的检查化验

免疫检查:免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中,可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性,而S-100、CD31大多为阴性。

病理活检:可用1%甲苯胺蓝染色,干燥后再以1%醋酸液脱色,如出现深蓝区,提示有角化不全或溃疡,在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检,以除外浸润癌。

阴道镜检查:可提高检测邻近组织病变的敏感性。

其他检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。

外阴上皮样肉瘤的鉴别诊断

外阴肉瘤罕见,约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。这是一组病理性质各异的肿瘤,其他组织学类型除本病上皮样肉瘤外,包括平滑肌肉瘤纤维肉瘤神经纤维肉瘤脂肪肉瘤横纹肌肉瘤血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。

另外,本瘤还需与低分化鳞癌腺癌以及巴氏腺囊肿炎症肉芽肿纤维瘤脂肪瘤等鉴别

外阴上皮样肉瘤的并发症

易并发感染

伴发区域淋巴结转移性肿大,后期常转移至肺。

外阴上皮样肉瘤的预防和治疗方法

A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳

C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴

D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

外阴上皮样肉瘤的西医治疗

(一)治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术腹股沟淋巴结切除。或冷冻激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查,除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素放线菌素D(更生霉素)400~600µg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。

(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

2.恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为

(1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡。,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。

(2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

6.其他:包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素皮下注射维甲酸的应用等。

(二)预后

发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性,预后不良。

本病易于复发和转移,且复发常为多灶性。复发率为65%~77%,甚至85%,主要取决于首次切除的范围是否充分。45%~75%的病例可发生转移,最常见的首发转移部位是淋巴结(48%),其次为肺(25%),也可转移至头皮,骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大,肿瘤大(大于5cm),累及深部组织,淋巴结转移(转移较早,预后较差),部位(远端型预后较好,而近端型更有侵袭性)等有关,女性5年生存率可达80%。

外阴上皮样肉瘤的护理

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

外阴上皮样肉瘤吃什么好?

外阴上皮样肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

(4)冰糖冬瓜汤冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩外阴白色病变

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好?

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤白斑作用的食物,如芝麻杏仁小麦大麦土瓜乌骨鸡乌贼乌梢蛇猪胰菊花乌梅桃子荔枝马齿苋鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼文蛤玳瑁

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜、鸡血、蛇肉穿山甲

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴上皮样肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣龙眼扁豆粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴上皮样肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗百合等。

(7)外阴上皮样肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物?

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒辣椒花椒、芥菜、茴香

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡兴奋性饮料。。

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