神经纤维肉瘤

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神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤占恶性软组织肿瘤的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经功能障碍。局部压痛40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大多数长径在10cm以上。  

目录

病理改变

1.肉眼所见 典型者肿瘤上附有一较大的神经干,但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经,故无神经可寻,病变较深在,同其他肉瘤一样,切面灰白色,可伴有出血坏死

2.镜下所见 可见到恶性雪旺氏细胞,瘤细胞呈梭形,核大深染,大小不均,可见核分裂像,还可见到上皮样雪旺氏细胞,瘤细胞圆形和多变形,胞浆多少不等,粉染颗粒状,排列成实体巢灶,也有为腺泡状或条索状结构。  

临床表现

发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。  

鉴别诊断

主要与纤维肉瘤相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。  

治疗措施

以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行截肢术,对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,化疗对发生转移的肿瘤有效,常用药物有阿霉素长春新碱环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移,5年生存率约30%。

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