血管肉瘤

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血管肉瘤(angiosarcoma)也称恶性血管内皮瘤,是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤,较少见。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤,发生于皮肤软组织、乳腺骨、肝和其他内脏皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤本病预后差,72例头面部血管肉瘤患者中1/2以上死于就诊后的15个月内。

目录

治疗措施

尽可能施行肿瘤局部广泛切除,局部切除不彻底者可辅助加放疗,有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高,约有半数病人引流淋巴结肿大,手术常需同时施行淋巴结清扫,此肿瘤发病率低,对化疗是否有效,尚不肯定。

病理改变

1.肉眼所见 皮肤的血管肉瘤常位于真皮内,呈圆形或卵圆形的紫红色结节,平均3cm大小,有时肿瘤周围可见卫星小瘤结,侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者,瘤体更大。肿瘤边界不清,无包膜,呈浸润性生长,切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

2.镜下所见 瘤细胞形态呈梭形、卵圆形,瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔,除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外,瘤细胞均位于膜内,为本瘤的特征性图像。

临床表现

好发部位为头面部皮肤、乳房大腿深部肌肉,其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。

鉴别诊断

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富,有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断,但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞

组织病理

 
肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好,而浸润严重,常为结节溃疡的中心则分化较差。
 一、在分化良好的区域中,可见不规则往往互相吻合的血管,其管腔有内皮细胞排列,大多为单层,但有的部位为多层。仔细检查,虽然有些内皮细胞异常大,呈多形性,但仍易被误诊为非特异性肉芽肿
 二、在分化差的区域中,血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列,血管腔可显著扩张,使得它们有许多弯曲的窦,窦内内皮细胞增生,如同乳头状突起伸入其中,或者它们可形成数层,而且完全塞满管腔。
 三、网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位,在内皮细胞周围可见一网状纤维环,勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区,在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中,也可显示致密的网状纤维网。
 四、免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性,但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

分型


一,放疗后血管赘瘤冷清,肿瘤发生在昔日作过放射调理的部位。如放射调理为良性疾病,则放射医治和发生血管肉瘤的平均间期为23年,但如医治的疾病为恶性疾病,则发射医治到膜法世家1908发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良,诊断后平均存活时间为6个月~2年。
 
二, 淋巴水肿性血管赘瘤血管赘瘤发生在慢性淋巴水肿部,如发生在乳腺癌根治术后的上臂,纤姿堂,部,即所谓Stwart Treves综合征,平常发生于手术后11~12年,推断约0.45%患者发病。皮损为水肿部位展现一个或多个瘀斑,快速滋长为淡蓝色至紫血色结节,易造 成溃疡,并向肢体近侧或远侧端扩散。预后平常不良。5年存活率姿美堂为6%~14%,均匀存活19~31个月。肺迁徙为常见的死因。
 
三, 老年人头面中药雀斑面膜部血管赘瘤最常见,男多于女,皮损发生于老年人的头和颈部。早先为边界不清的淡蓝色斑,大概误诊为瘀斑。但瘀斑周围有血色环,卫 星状结节,肿瘤内出血,以及皮损细微外伤后倾向自觉性出血为鉴别特性。肿瘤举行性非对称性扩大,并滋长为硬结性淡蓝色结节和斑块,发生于头面部者,眼睑可 发生明显水肿。
 
凭据临床分型,皮损特性,连系布局病理即可诊断。

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