恶性神经鞘瘤

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疾病概述

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤,来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤,多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位,其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大,常有假性5cm以上包膜:可分为6型:

1.恶性雪旺瘤:恶性较高,瘤中常见骨、软骨脂肪组织异源型成分。

2.恶性蝾螈瘤:瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分,横纹肌细胞有典型横纹分化

3.恶性黑色素性雪旺瘤:瘤内分布有黑色素,散在或遍及肿瘤各处。

4.恶性上皮样雪旺瘤:瘤中出现上皮样或腺样细胞分化

5.恶性腺状雪旺瘤:瘤中出现腺体样结构,腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。

6.恶性透明细胞雪旺瘤:是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤

症状体征

此瘤多发生于青、中年男性,好发于肢体或头皮颈部。肿瘤生长缓慢,一般在5年以上,常同时伴有神经纤维瘤神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。

病理生理

此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成,包膜常不完整,大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形,浸润性生长,排列成交织条索状,有时呈羽毛状,偶或呈栅栏状或网状结构,伴有出血坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形,有些为多边形,大小不一,有明显异型,有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

诊断检查

应与下列疾病区别:①纤维肉瘤,常无包膜,较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖,胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤,瘤细胞内含有肌原纤维,对PTAH染成紫蓝色,三色染色着红色。

治疗方案

应扩大切除,以免复发。

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