原发性胆汁性肝硬化

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【概述】

本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积肝病,可能与自身免疫有关。

【诊断】

【病史及症状

本病常与其它免疫性疾病类风湿性关节类、干燥综合征硬皮病慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。  

目录

体验发现

皮肤巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。  

症状

原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。  

体征、辅助检查与治疗

【体征】

皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

【辅助检查】

血脂血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

【治疗措施】

适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40-50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600-700mg/d,服药6个月以上可改善临床症状,及实验室改变。皮质类固醇氢化泼尼松30mg/d,口服,症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒,骨髓抑制应慎用。

预防常识:

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,常伴有多种免疫学的异常,其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查,在诊断原发性胆汁性肝硬化时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能,实施对疾病过程的治疗,但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

原发性胆汁性肝硬化预防方法

本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关以下生活方式对此病有预防帮助:

1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。

2、每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止腹泻

3、尽量不吃有损害肝脏的食物。

4、保持运动的习惯及良好的心态。

参考

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